诊断本病时应注意与高血钾远端肾小管性酸中毒鉴别。两者均表现为高血钾和酸中毒，但本病在酸血症时，尿pH<5.5，而且如果肾小球滤过率无明显下降(>40ml/min)，在碱化尿液后，尿与血CO2分压之差>2.66kPa(20mmHg)。当尿HCO3-丢失增多而血HCO3-浓度正常时，易与pRTA混淆，鉴别要点在于本病在酸血症时，NH4+排出减少，可用硫酸钠滴注试验鉴别。
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