小儿右室双出口因临床表现多样，应与巨大型室间隔缺损、法洛四联症相鉴别，依赖于影像学检查进行鉴别。

　　巨大型室间隔缺损：缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。可以通过X线检查、心脏检查、心电图检查、超声心动图检查、心导管检查确诊。

　　法洛四联症：主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有柞状指(趾)，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。根据临床表现、X 线及心电图检查可提示本症，超声心动图检查基本上可确定诊断。