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新生儿肝炎综合征
新生儿肝炎综合征容易与哪些疾病混淆
新生儿肝炎综合征容易与哪些疾病混淆?

  肝炎及肝外胆管闭锁(EHBA)处理原则相差悬殊,前者以内科护肝为主,而后者须争取在3个月内行手术治疗,必须尽早鉴别病因。但鉴别较难,可根据下列检测进行。

  1.黄疸出现时间

  生理性黄疸过后:

  可能为闭锁:黄疸持续加深。

  可能为肝炎:消退后又复发黄疸。

  2.大便色泽

  可能为闭锁或胎内肝炎:生后即发白,或生后初期有过黄色大便虑。

  可能为肝炎:明确有过黄色大便者。

  3.出生体重

  胎内肝炎者:出生体重偏低或偏高,生后食欲较差。

  胆管闭锁患儿:胎内生长正常,生后初期食欲较好。

  4.胆红素变化

  可能为闭锁:病程早期直接胆红素增高,动态观察亦持续增高,迁延一段时期后出现双相。

  可能为肝炎:病程早期双相或患儿日龄尚小,总胆红素很高,动态观察波动较大。

  5.131I玫瑰红排泄试验

  静脉注射131I标记的玫瑰红,大部分经胆管入肠,小部分经肾排出。

  可能为胆管阻塞:连续3天大便内131I量5%则多考虑。

  缺点:二者存在着交叉现象。女婴难以保证大便中没混入小便。

  6.给苯巴比妥或考来烯胺后血清胆酸动态观察

  苯巴比妥可令一些肝内胆汁淤积病婴儿的血清胆盐和胆红素浓度降低。

  原发性肝细胞病变患儿用考来烯胺,血清胆酸盐与鹅胆酸比例增加。

  而胆管闭锁患儿均无上述效应。

  7.99mTc(锝)核素检查

  用99mTc标记各种亚氨基乙酸(IDA)衍生物肝胆闪烁显像检测肝外胆管闭锁。

  新生儿最适用的为99mTc标记的对位异丙基IDA和邻位异丙基IDA。

  特点:

  敏感性比131I玫瑰红排泄试验高。

  99mTc-IDA显像剂可迅速通过肝脏、胆汁中浓度高,在高胆红素水平胆管系统中仍可显像。可同时取得胆管功能状态的动力学和形态学两方面的资料等。

  8.十二指肠液的观察

  方法:给高结合胆红素患儿插一不透光的导管(No 8 France),在透视下插到十二指肠第2、3段。在第1个24h内不进食,给2ml白开水,用30~60min时间滴入导管中,以保证导管能从十二指肠持续引流,每2h集中1管,肉眼观察6管(即12h),如无胆红素,给予葡萄糖电解质液60ml,每2小时1次,共给6次,继续收集十二指肠液作观察。

  注意:检查当天给予静脉补液.

  发现十二指肠无胆汁,转外科做手术胆管造影、肝活检、肝门-肠吻合术。有胆汁者,排除代谢缺陷疾病后经皮做肝穿刺。

  典型的肝炎患儿:十二指肠液初为白色黏液,分泌4~8h后变黄,约2h,接着再变成无色素液约数小时,以后又有胆色素排出。

  9.谷丙氨基转移酶(glutamic-pyruvic transaminase,GPT,现经WHO命名为“丙氨酸氨基转移酶”,alanine aminotransferase,ALT)升高

  可能为肝炎:病程早期即较高者。

  10.低密度脂蛋白-X(lipoprotein X,LP-X)

  胆管闭锁患婴:日龄很小,LP-X即已呈阳性,

  肝炎患儿:随日龄增长,阳性率增加。

  11.胆管造影

  采取剖腹胆囊造影术:在剖腹探查时,先寻找胆囊,再从胆囊注入造影剂摄片,观察肝外胆管情况。

  12.肝活检

  13.激素治疗试验

  用泼尼松观察3~6周

  肝炎患儿多在3周出现大便转黄,黄疸消退,少数需用药6周有效。如6周无效,可考虑剖腹探查。

  但超过3个月时出现肝硬化而不能手术,使用时注意。

  14.剖腹探查

  出生后2个月仍不能排除先天性胆管闭锁的个别病例,则有必要考虑剖腹进行胆管造影检查。

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