临床上常误诊为前庭大腺囊肿、脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者。需注意与以下疾病鉴别：

　　一、不典型的外阴平滑肌瘤：

　　1、鉴别要点：

　　Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准。

　　2、鉴别实效：

　　敏感性为100%，特异性为96%。

　　二、术后梭形细胞结节：

　　1、相似点：

　　组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润。

　　2、鉴别要点：

　　细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润。通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。

　　三、结节性筋膜炎：

　　1、简介：

　　又称假肉瘤性筋膜炎。是一种反应性、自限性浅筋膜的结节性纤维母细胞增生病变，发病原因不明，可能与外伤或感染有关。该病多见于成年人，20～40岁最为常见，20～30岁为发病高峰。

　　2、临床表现：

　　特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和血管形成，成纤维细胞、胶原纤维和网状纤维杂居，类似于肉芽组织，有时可见破骨细胞样多核巨细胞。切除后不复发，并有一定自限性。

　　3、鉴别要点：

　　由生长在接近深部筋膜皮下组织的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm。

　　四、黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液变性的恶性神经鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。

　　1、恶性神经鞘瘤：

　　又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25?~30?有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜。

　　2、黏液性脂肪肉瘤：

　　由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma，RC)的病变也包括在这一类中。

　　3、黏液纤维肉瘤：

　　包括一系列恶性纤维母细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。

　　4、侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)：

　　可发生于全身软组织，是一种罕见的软组织肿瘤，侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例，女性外阴阴道部位AAM的报道更是少见，由于其罕见性，致使目前临床上尚缺乏诊治经验，临床误诊率在80%以上。