女阴黑棘皮病需与女阴毛囊角化病鉴别。毛囊角化病基本损害为毛囊性丘疹，在腋下、腹股沟等皱褶处融合成增殖性片状损害，有渗出及恶臭，组织病理检查示：有角化不良、圆体、谷粒细胞、有基底层上裂隙等，可与黑棘皮病相鉴别。
重要的是要将恶性黑棘皮病和其他型黑棘皮病分开，可根据恶性黑棘病皮损的特点寻找内脏恶性肿瘤，以便早期治疗。
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