烟雾病（moyamoya disease）是脑底部动脉环的闭塞性疾病。"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由TakeuchI（1961）报道，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。至1984年止，在日本己累计1440例。我国黄远桂等（1982）首先报道14例。

　　【病因】烟雾病实际上是神经影像学现象，故不是单一病种，可见于多种疾病。可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。

　　特发性烟雾病是原因不明的Willis氏环大血管的狭窄和闭塞，伴侧支循环形成的血管网。日本所见病例多属此类。病程多为进行性，但也可自然缓解或为静止性。家族性病例不少见，约占7%，亦可共见于双生子。lnoue（2000）描述了20对同胞共息本病，故认为与遗传有关。本病与HLA型（AW24、BW46、BW54）的相关也支持遗传的假说。

　　继发性烟雾病也有典型的"烟雾血管"，但可找到原发疾病，可见于各种进行性闭塞性脑血管病。一般认为，这时应称为烟雾综合征。文献已证明可以伴有烟雾综合征的疾病有：中枢神经系统感染（如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病），结缔组织病（如红斑狼疮、结节性动脉周围炎），先天性血液病（镰状细胞贫血、Fancomi贫血），先天代谢病（同型胱氨酸尿症、糖原病I型），神经皮肤综合征（神经纤维瘤病）、结节性硬化、色素失调症、伊腾氏黑素减少症、脑三叉神经血管瘤病），线粒体脑肌病，先天性心脏病，原发性肺动脉高压，Apert综合征（颅缝早闭），染色体病（21三体综合征），头部放射治疗后，凝血机制异常（显性遗传性蛋白C缺陷、蛋白S缺陷等）。

　　【病理】特发性烟雾病的病理特点是Willis氏环的进行性狭窄和闭塞，主要涉及颈内动脉的床突上部和大脑前、中动脉近端。这些血管内膜均匀增厚，可见淋巴细胞侵润及血栓形成。代偿性侧支循环来自豆纹动脉、前脉络丛动脉、Heubner氏动脉、大脑后动脉分支等组成，在基底神经节和内囊部位形成广泛的血管网，管壁脆弱。此病理改变多为双侧对称，少数病例只限于一侧。此外，可见继发性蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑缺血病变和脑萎缩。

(实习编辑：黄秀杰)