[概述]

　　胆红素脑病是由于血中胆红素增高，主要是未结合胆红素增高，后者进入中枢神经系统，在大脑基底节、视丘下核、苍白球等部位引起病变，血清胆红素〉342umok/L(20mg/dk)就有发生核黄疸的危险。主要表现为重度黄疸肌张力过低或过高，嗜睡、拒奶、强直、角弓反张、惊厥等。 本病多由于新生儿溶血病所致(母婴血型不合最多，G－6PD缺陷次之)，黄疸、贫血程度严重者易并发胆红素脑病，如已出现胆红素脑病，则治疗效果欠佳，后果严重，容易遗留智力低下、手足徐动、听觉障碍、抽搐等后遗症。因此本病预防是关键。发现新生儿黄疸，应及早到医院诊治可预防本病发生

　　[症状体症]

　　1．黄疸进行性加重，未结合胆红素〉256.5umok/L(15mg/dk)。

　　2．嗜睡、拒奶、反应差、呻吟、尖叫，病情进一步加重者凝视、眼球震颤、头向后仰、角弓反张、抽搐、呼吸不规则，出现病理性呼吸。

　　3．病情严重者虽经抢救，但往往有后遗症如抽搐、听觉障碍、智力低下等。

　　[诊断依据]

　　1．核黄疸前期：黄疸渐加深，反应差、嗜睡、吸奶无力或拒奶，未结合胆红素增高〉256.5umok/L(15mg/dk)。

　　2．核黄疸第一期(警告期)：与核黄疸前期症状相同，但严重得多，未结合胆红素〉427.5umok/L(〉25mg/dk)。

　　3．核黄疸第二期(痉挛期)：呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤、角弓反张、抽搐、发热、呼吸不规则、双吸气、抽泣样呼吸、甚至DIC。

　　4．后遗症期：经抢救成功者大部分病人遗留后遗症。

　　[治疗原则]

　　1．降低血清未结合胆红素。

　　2．热量及液体供给。

　　3．避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛山转移梅或白蛋白结合位点的药物。

　　4．光疗。

　　5．换血疗法。

　　6．加强护理，预防并发症。

　　[疗效评价]

　　1．治愈：(1) 临床症状消失，无黄疸，无抽搐、尖叫、肌张力增高等神经系统症状。

　　　　　　 (2) 血清总胆红素、未结合胆红素恢复正常。

　　　　　　 (3 ) 血像正常。

　　　　　　 (4) 无后遗症。

　　2．好转：(1)临床症状好转，黄疸消退，但可有肌张力增高、抽搐等。

　　　　　　 (2)血清总胆红素、结合胆红素及未结合胆红素接近正常。

　　3．未愈：(1)临床症状无改善，仍有黄疸及抽搐、尖叫、角弓反张等神经系统症状。

　　　　　　 (2)血清总胆红素、结合胆红素及未结合胆红素无下降或下降不多。

　　[专家提示]

　　本病主要是由于溶血所致，母亲妊娠后，父母双方均应到医院验血型、G－6PD测定，如母亲为O型，父亲为A或B型，或任一方G－6PD缺乏，均应到有条件的医院分娩，分娩后24￣72小时内密切注意新生儿情况。如新生儿生后(特别是24小时内)出现黄疸，即应到医院就诊，如黄疸越来越重，皮肤黄染、苍白，小便颜色呈红葡萄酒样、浓茶样，尖叫等，为病情危重表现，应马上抢救，按医生指导给予治疗，包括光疗、换血等。重症者治疗效果差，容易遗留抽搐、智力低下、听觉障碍、手足徐动等后遗症，故应及早治疗，一有黄疸即到医院就诊可减少后遗症发生。 出院后定期到儿童保健门诊复查，检查小儿生长发育、智力发育情况，及时发现问题予以治疗。