特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome），又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。

       【病理改变】

　　①不规则肝包膜增厚;②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状染色才能发现;③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

　　对一些不出血或很少出血的病人，可采用保守治疗;对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。

（实习编辑：罗荣兰）