特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。

　【临床表现】

　　具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。

　　1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

　　2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

　　3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

（实习编辑：罗荣兰）