1　肾小管性酸中毒

　　为肾小管碳酸酐酶形成障碍而致泌氢不足，从尿中丢失大量碳酸氢离子和钾离子。临床上虽肾小管酸中毒与BS均可出现多饮、多尿、脱水、厌食、呕吐、生长发育不良及低钾症状，但前者特点为血氯升高、pH值降低。

　　2　原发性醛固酮增多症

　　虽此病与BS均有烦渴、多尿、血醛固酮水平升高及血钾降低，但前者以血Na+、血压升高为特征，而无代谢性碱中毒，易与BS鉴别。

　　3　尿崩症

　　尿崩症是由于垂体抗利尿激素分泌减少或缺乏，使远端肾小管和集合管对水分的重吸收减少，而排出大量稀释尿，致使临床上表现为持续性多饮、多尿、烦渴、尿比重减低，生长发育迟缓，但缺乏低钾血症及代谢性碱中毒表现，可与BS相鉴别。

　　4　糖尿病

　　此病除多饮、多尿与BS相似之外，常有多食、尿比重高、尿糖阳性、空腹血糖高，一般缺乏BS所具有的电解质及酸碱平衡紊乱特征性改变。

　　5　原发性甲状旁腺功能亢进症

　　此症通常由单一甲状旁腺瘤产生过量甲状旁腺素，抑制尿中磷酸盐的重吸收，并使骨组织脱钙、尿量增多、血磷下降，血及尿钙增加。临床上表现为肌张力低下、软弱、厌食或喂养困难、便秘，烦渴、多尿、消瘦、四肢疼痛及肾钙化等与BS中新生儿型BS症状相似，但血中甲状旁腺素水平升高而缺乏低钾血症和代谢性碱中毒。

　　6　周期性瘫痪

　　为常染色体显性遗传的钾代谢障碍疾病，呈周期性发作、对称性四肢瘫痪。每次发作迅速，于短期内缓解或痊愈。血钾可降低(升高或正常)。但缺乏代谢性碱中毒可与BS区别。

　　7　垂体性侏儒症

　　患者常因垂体前叶分泌生长激素不足，以致体格生长迟缓，随年龄增长而更加明显，智力发育多为正常。CT或磁共振检查可发现蝶鞍垂体改变，与BS出现的生长发育迟缓往往伴有多饮、多尿、呕吐及低钾性代谢性碱中毒特征明显不同，不难鉴别。

　　8　范科尼综合征

　　范科尼综合征(Fanconisyndrome，FS)　又称多发性肾近曲小管功能不全及肾性氨基酸尿症。本病为常染色体隐性遗传，由于肾近曲小管转运功能障碍所致。其主要临床特点为：多在生后6个月内发病；生长发育不良、软弱、多尿、呕吐、脱水、发热、便秘;血钾降低，但高氯血症及代谢性酸中毒，高氨基酸尿症是BS所不具有的实验室检查特征，两者可借此区别。

　　9　继发性醛固酮增多症

　　BS属于不伴有高血压的继发性醛固酮增多症之一，其他如肾病综合征、充血性心力衰竭、肝硬化，出血等所致的有效循环血量减少，虽也属继发性醛固酮增多症，不伴有高血压，但均有各自临床特点不易与BS混淆。

（实习编辑：吴晓薇）