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微小病变性肾病临床与病理检查

更新时间:2010-09-23 22:01:34

也有学者根据其3 种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3 种不同疾病

  微小病变肾病(MCNS) 是一组病理以肾小球上皮细胞足突融合为特征,临床以单纯性肾病综合征为主要表现的疾病,是小儿原发性肾病综合征最常见的病理组织类型。

  微小病变肾病是原发性肾病综合征常见的病理类型,国际小儿肾脏病研究组( IS KDC) 报道占77 %。本病发病率由于各作者统计的年龄和患儿来源不同而有差异。文献报道,肾病综合征非选择性病例中微小病变占76. 4 %,转诊患者中占41 %。我院1994 年12 月~2001 年12 月间肾活检697 例,其中原发性肾病综合征130 例,肾活检患儿中MCNS占原发性肾病综合征(35/ 130 例) 26. 9 %,此与本组病例多属转诊及临床表现为难治性肾病有关,故MCNS 较少。微小病变肾病的病因及发病机制目前尚不明确。刘建华等报道儿童原发性肾病综合征是一种以Th2 细胞占优势的免疫介导的肾小球疾病。源于Th1 细胞减低所致的Th1/Th2 细胞失衡与原发性肾病综合征的发病过程关系密切。其中Th1 类细胞主要参与细胞免疫或迟发性超敏反应,Th2 类细胞主要参与体液免疫。本组14 例检查T 淋巴细胞免疫功能的患儿中存在紊乱13 例,说明T 淋巴细胞免疫功能紊乱与MCNS 的发生有关。研究结果的多样性提示本病发病机制的异质性。

  MCNS 患儿一般对激素敏感,敏感率93 %左右,但容易复发。我院激素初治敏感率为90. 3 % ,尿蛋白转阴时间3~42 d,平均15. 6 d 。病理提示肾间质、小管改变的7 例患儿中激素敏感仅1 例,余分别为频繁反复3 例,部分敏感2 例,激素抗药1 例( P < 0. 01),表明肾间质、小管病变与激素效应及病情反复有关。故应重视MCNS 间质- 小管的病变。

  MCNS 有病理形态转化现象,尤其对频繁复发者应进行连续肾活检病理观察,发现可转化为MS PGN 或FSGS 、IgMGN 。MS PGN 也可发展为FSGS ,甚至两者重叠,故有人认为可能是有共同发病机制的同一疾病的3 个发展阶段。但也有学者根据其3 种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3 种不同疾病。本组由MCNS 转化为MS PGN 、FSGS 各2 例。本症经激素正规治疗虽有效应但易复发或呈耐药者,应复查肾活检,并在病理检查中注意减少漏诊。

(实习编辑:吴晓薇)

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