患者,女, 41岁,因左眼上睑下垂、复视1年就诊。1993年因闭经、肥胖、多毛症状在北京协和医院诊断为垂体瘤,先后2次行鼻蝶窦垂体瘤摘除术及2次γ刀垂体放射疗法,症状缓解。2002年出现高血压,糖尿病。B型超声示左肾上腺结合部结节样增粗,遂行双肾上腺切除术,术后症状减轻。2004年3月左眼出现上睑下垂、复视,渐加重。于2005年3月29日来我院就诊,查体:全身皮肤变黑,以面部和双手尤著。矫正视力:左眼1.0,右眼1.2。左侧面部三叉神经第1、2支分布区痛、温觉减退。左眼上睑下垂,平视上睑缘在下方角膜缘上2mm水平,眼球固定,角膜反射消失。瞳孔直径:左眼4mm;右眼2.5mm,左眼直接、间接对光发射稍迟钝。MR I示:垂体瘤侵及海绵窦 。初步考虑为垂体瘤复发导致动眼神经及外展神经麻痹。脑外科会诊后诊断: (1)垂体促肾上腺皮质激素瘤切除术后(残瘤再生长、双侧海绵窦受累) ; (2)双肾上腺增生切除术后; (3)Nelson综合症; (4)动眼神经、外展神经麻痹。行垂体瘤切除术,术后症状明显好转,平视时左眼上睑缘达上方角膜缘下3mm水平,左眼轻度内斜,外转略受限,瞳孔直径:左眼2.5mm,右眼3mm,对光反射灵敏。MR I示:垂体瘤已切除。

　　讨论:垂体瘤是常见的鞍区良性肿瘤,发病率为1 /10万,占颅内各种肿瘤的9% ～11% ,好发于青壮年。病变早期即出现视力减退和视野改变,而垂体激素过量分泌可引起一系列的代谢紊乱和器官损害,肿瘤压迫蝶鞍区结构如视交叉、海绵窦、下丘脑等,导致相应功能的严重障碍。不少垂体瘤患者因眼部症状而首诊眼科,易造成误诊。

　　视力下降、视野缺损及眼底改变是垂体瘤的主要眼部表现,其中视野缺损对垂体瘤的诊断具有特征性意义,视力下降虽然非特异,却是垂体瘤患者眼部的主要症状。陈雪梅报道视力下降占76.9% , 眼底视神经病变占51.9% , 视野损害占67.3% ,在眼球运动情况中,出现外展神经麻痹3眼( 1.9% ) ,动眼神经麻痹2眼(1.3% ) 。患者全身症状及眼部症状的出现均与垂体瘤侵及部位有关。垂体瘤向鞍上发展直接压迫视交叉和视神经,或影响视交叉的血液供应,可造成视力下降,视力下降速度和程度主要取决于垂体瘤的情况。此患者无视力、视野及眼底改变,仅由于肿瘤进入海绵窦,侵犯Ⅲ、Ⅵ颅神经,引起外展和动眼神经功能异常,这种病例较为少见,易造成误诊。Saul等报道5例垂体腺瘤引起动眼神经麻痹,其中1例被误诊为脑动脉瘤,后因垂体卒中而确诊。此患者诊断为侵袭性垂体瘤,侵袭性垂体瘤是介于垂体瘤和垂体腺癌之间的过渡类型,手术切除困难,术后容易复发,复诊时注意其复发性。

　　目前垂体肿瘤的治疗主要采用手术切除、放射治疗、药物治疗等方法。这些传统手术方法近几十年取得了巨大的进步,但尚存在着明显的不足,仅能使80%～85%的垂体微腺瘤得到治愈,且几乎难以治愈巨大垂体腺瘤。侵袭性垂体瘤则首选手术切除和放射治疗。该患者经过多次手术切除、放射疗法以及双肾上腺切除术后,垂体瘤仍然复发并侵及动眼神经及外展神经,实属罕见。本例术后眼部及全身症状明显好转,但动眼神经麻痹未完全缓解,也符合侵袭性垂体瘤的预后特点。

　　对不明原因的动眼神经和外展神经麻痹、视力下降、视野缺损和视神经萎缩的患者,应进行详细的视力、眼底、视野检查,必要时行CT或MR I检查,避免漏诊、误诊。MR I可发现直径大于3mm的微腺瘤,显示下丘脑结构,有助于临床判断病变,有助于侵袭性垂体瘤的诊断、手术方法的选择及判断预后。

（实习编辑：陈俊琦）