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关于风湿性舞蹈病的小常识

更新时间:2010-09-24 01:39:21

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的,临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。

  病因:

  本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性。

  临床表现

  本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

  一、神经系统损害症状

  (一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

  (二)大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。

  (三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。

  二、全身症状

  多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

(实习编辑:戴月娟)

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