主动脉夹层动脉瘤，又叫主动脉夹层血肿(简称主动脉夹层)，并非真正是肿瘤，只是向外突出像瘤子。它是指循环血液渗入主动脉夹层，形成血肿的一种致命性疾病。而主动脉中层退行性病变或中层囊性坏死是发病的基础。一般发病通过两个途径：一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离;二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口进入，使内膜分裂、积血而成血肿。

　　本病多见于40～70岁的中老年人，约有70%的病人有高血压病史，这可能是由于高血压使主动脉长期处于应激状态，久而久之，使中层弹性组织发生退行性变所致。此外，动脉粥样硬化，结缔组织遗传性疾病，妊娠，严重外伤和重体力劳动也是常见原因。临床表现主要取决于病变范围、累及主动脉分支的程度以及是否合并主动脉瓣关闭不全和向外溃破及其部位。

　　(1)胸痛　90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗塞。

　　(2)休克　病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。

　　(3)胃肠道症状　若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛，呕吐，呕血及便血。系夹层血肿压迫肠系膜动脉引起缺血性结肠炎所致。

　　(4)精神神经系统症状　若血肿累及颈动脉或无名动脉开口处，可表现一时性脑缺血，甚至脑卒中。

　　(5)肢体无脉或脉搏减弱　此系血肿累及无名动脉或左锁骨下动脉，或髂总动脉并压迫其开口处所致。

　　(6)其他　血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。如果血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。

（实习编辑：陈俊琦）