视网膜母细胞瘤(Rb)在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

　　Rb在病理组织学上，一般有未分化型与分化型两种。前者占病例中的大多数，恶性程度高;后者仅见于部分病例，恶性程度较低。未分化型主要是由小圆形神经母细胞构成。瘤细胞浆少，细胞核染色深，分裂象多见。分化型主要由方形或低柱状细胞构成，瘤细胞环绕一个圆形腔隙排列如菊花瓣状。在腔隙内，有时可隐约见到类似锥细胞或杆细胞样的突起。

　　肿瘤增长过速，瘤组织内虽有丰富血管，仍不够肿瘤组织生长的需要，因而常出现大片坏死。在病理切片上，常能见到离血管远处的瘤组织呈现坏死现象，而围绕于血管外围的存活瘤组织则呈珊瑚样或指套样排列，称为假菊花形排列;电子显微镜下见瘤细胞变性及细胞核畸形等改变。此种情况在未分化型和分化型视网膜母细胞瘤中均能见到。少数病例还可见到由坏死和变性的瘤组织内，有大小不等、形态不规则的钙质沉着。少数病例还可见到由坏死组织引起的急性或慢性炎症细胞反应和膜组织生成。

　　病检摘除的眼球标本，必须检查其视神经断端处有无瘤细胞浸润。

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（实习编辑：陈俊琦）