儿童期发生的良性遗传性肿瘤

 　　1 神经纤维瘤病

　　大约每2000-3000个新生儿中就有一个孩子患此病。这种肿瘤主要分布在躯干部位的皮肤和皮下，通常在儿童后期出现，以比较固定的纤维瘤喝软纤维瘤为症状，有的肿瘤有蒂，质软，小的象针尖，大的似桔子，数目往往较多。这类肿瘤有时也可在颅内发生(如发生在听神经的听神经瘤)，也可以发生在椎管内的脊椎上。另一个特点是皮肤上有浅综色的斑点，称牛奶咖啡色斑。由于这种肿瘤是良性的，除非发生在听神经和脊椎上造成危害外，一般不需要做手术。此病呈显性遗传，常代代发病，父母中一人有此病，下一代发病率为50%。

　　2 结节性硬化

　　一般在4-5岁开始发病，主要特征是面部长皮脂腺瘤，淡棕色，质地硬，常分布在鼻梁及两侧面颊部。一些腺瘤有时可能发生在颅内，病孩就会发生癫痫，其中60%-70%的孩子不同程度的智力发育障碍。头颅X摄片可以看到颅内这种结节的钙化点。这也是一种显性遗传。

　　3 良性畸胎瘤

　　这是一种典型的从胎内“带”来的肿瘤，长在身体的不同部位，比较多见的是在尾骶，常伴有尾骶骨的缺陷和肛门直肠狭窄。肿瘤大小不一，有的孩子出生就可见，有的则要到达一定年龄才被发现。如果把肿瘤剖开，里面常常是一些头发，皮肤，甚至是几颗牙齿。

　　儿童期发生的恶性遗传性肿瘤

　　1 视网膜母细胞瘤

　　85%左右的视网膜细胞瘤发生在1-5岁的儿童，发生率大致为1-2/17000.其恶性程度较高，常先在一侧眼内视网膜上发生，肿瘤侵入眼睛玻璃体后，孩子的瞳孔便出现象猫眼一样的黄白色光放射，眼球渐渐突出眼眶，如不及时手术摘除就会向另一侧眼球和颅内转移，造成死亡。早期发现，手术摘除患侧眼球可以保存生命，但造成终身残疾。患儿长大后也能成家，但此病为显性遗传，所以下一代有50%机会发病。从优生的角度讲属于不宜生育者。

　　2 肾母细胞瘤

　　又称威尔姆氏瘤，高度恶性，3/4发生在10岁以下儿童，每100万个15岁以下少儿中就有6-7人患此病。病孩的一侧腰部可以摸到增大的光滑的肿块。在1岁以前发病，经手术切除肾脏者约有80%能保住生命。但发病晚的孩子虽然经手术，存活率仍然较低。由于它也属于显性遗传，每个后代都有50%发病的可能，而且刚出生又不出现肿瘤，真是防不胜防，还是绝育为好。

　　3 神经母细胞瘤

　　这是母细胞瘤“三姐妹”中另一个，每100万个15岁以下的儿童中约有9人发病。这种肿瘤常发生在肾上腺髓质和各种神经鞘上。一岁以内发病的尚能存活，而2岁以后发病的则死亡率较高。

　　知道了这些肿瘤的发病规律和特点，根据其遗传特点可及早采取预防措施。对那些危害较大，又无法在产前诊断预测的，建议在婚前绝育，防止遗传性肿瘤向下一代传播，有利于优生。

（责任编辑：陈璐）