颈动脉体由中胚层及部分第三鳃弓和神经嵴外胚层衍化而来，呈粉灰色，约3～4mm大小，位于颈总动脉分叉后内侧的动脉外膜层中。很少涉及动脉中层。由颈动脉体发生的肿瘤原来被称为化学性感受器瘤(Chemodectoma)。但实际上，组织来源于副神经节细胞，因此可归类于副神经瘤。

　　正常情况下，颈动脉体细胞可感受血液中PO2、PCO2和pH的变化。据报道，生活在海拔6,900～14,000英尺的人群的颈动脉体肿瘤的发生率非常高，这提示慢性缺氧的慢性刺激在颈动脉体细胞的增生中有一定的作用。

　　关于颈动脉体瘤的潜在恶性程度尚有争议，不同文献报道的数字从2.6%～50%不等。诊断恶性病变的病理标准与此肿瘤的生物学行为并不十分相符。此类肿瘤的恶性率大约为5%。最常见的播散部位是局部淋巴结。

　　流行病学研究发现两种类型的颈动脉体瘤。第一种是随机发病的散发型，其中5%双侧发病。第二种有常染色体显性家族遗传倾向，这一种的发病率较低，其中32%双侧发病。

　　【临床表现】

　　决大多数情况下，颈动脉体瘤表现为颈动脉分叉区的无痛性搏动性肿物。肿瘤侵蚀、或巨大良性肿瘤的压迫可以导致声音嘶哑、吞咽困难、喘鸣、舌无力等。据估计，约20%的颈动脉体瘤可累及颅神经，常受侵犯的有迷走神经和舌下神经。虽然患者常常主诉有眩晕症状，但很少合并明确的脑缺血。大约6%的患者合并高血压，极少数肿瘤可分泌儿茶酚胺。需要鉴别的有鳃裂囊肿、颈动脉瘤、增大的淋巴结和恶性肿瘤。

　　【诊断】

　　颈动脉体瘤的明确诊断方法是选择性双侧颈动脉造影。特征性的表现为占据颈动脉分叉部位的多血管供应的卵园形肿物(图1)。虽然CT可以确定肿瘤的部位，但动脉造影可确定来自颈动脉分叉以外的血液供应的来源及其血流大小。另外，在确定颈动脉分叉部位是否并存动脉粥样硬化性病变的存在和治疗的需要时，需行动脉造影。

　　图1.颈动脉体瘤的动脉造影的特征性表现。注意肿瘤丰富的供血。

　　【治疗】

　　目前，颈动脉体瘤的治疗主要是手术，切除肿瘤并维持颈动脉血流的完整性。外科治疗颈动脉体瘤的最重要的进展是认识到沿外膜板分离，这样在维持颈动脉的完整性的同时，几乎总能完全切除肿瘤。(图2)

　　图2.外膜下颈动脉体瘤切除技术的图示。

　　当肿瘤侵入颈动脉分叉的动脉壁深层，或需要同时进行颈动脉分叉部的动脉内膜切除术时，从基底部全层切除肿瘤、并以静脉或合成补片修补动脉缺损可使手术简单化。极少数情况下，需全部切除颈动脉分叉、间位植入人工血管。在必须进行颈动脉横行阻断时，必须监测脑功能，并应用内置式颈动脉分流装置维持手术过程中的脑灌注。

　　当肿瘤体积过大、侵犯颈动脉壁或恶性时，可能必须牺牲这段颈动脉。如果这段颈动脉已经闭塞，这种操作无害。如果颈动脉是通畅的，应用分流以保护脑功能，可用动脉移植物来恢复颈动脉循环。如果肿瘤远端无可供吻合的动脉，也许应当放弃切除肿瘤。对于不能切除的肿瘤，放射治疗或许有一定的价值。

　　单纯肿瘤切除应该很少有脑部并发症和死亡。报道死亡率为1.5%，偏瘫率为2.9%。

（实习编辑：钟少玲）