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骨髓增生异常综合症

更新时间:2010-09-24 18:57:35

骨髓增生异常综合症简称为“MDS”是一组起源于多功能造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病。以往称为“白血病前期”,但经临床观察发现该病并不一定都发展成白血病,近年来该病有增多的趋势,以往认为该病好发于50多岁的中老年人,近年来发现青少年病例也不少见。

  临床上大多表现为全细胞减少,骨髓造血细胞增生增高伴病态造血。多数学者认为发病原因系因化学药物、化学物质以及放射性物质导致造血干细胞异常增殖、分化而发病。该病分为难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、转变中的难治性贫血伴原努细胞增多(RAEB-t)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)五个类型(WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病)。

  其临床表现以贫血为主,大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白、甚至头晕、心悸、发热、鼻腔、牙龈出血,约20%患者脾脏肿大,但半数患者无症状,在体检或偶然发现。实验室检查,血常规检查表现为贫血、红细胞、血红蛋白减少者占90%,半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少,也有少数单纯血小板减少,且见巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血,骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95%,仅小数患者增生减低,均伴有病态造血,铁染色高于正常值。

(实习编辑:王俏茹)

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