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镰状细胞贫血肾病的治疗

更新时间:2010-09-24 19:06:00

镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病(sicklecell nephropathy),是一种常染色体显性遗传病。镰状细胞贫血是一种异常血红蛋白病(HbS),常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血,杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的黑人,我国极少见。

  1.一般治疗

  (1)预防:对有镰状细胞特征的患者,应避免缺氧、脱水、感染、劳累、酸中毒,勿用止血带压迫肢体等。

  (2)治疗血管闭塞:注意保暖,鼓励多饮水或输液以利血液循环。高压氧及吸氧有时可使疼痛减轻。

  2.药物治疗

  (1)双氢麦角碱(herdergine):0.3mg每日1~2次,皮下或肌内注射。可改善局部血液循环,使疼痛消失。

  (2)山莨菪碱(654-2):增加红细胞的流动性,保护细胞膜,适当延长红细胞的寿命,改善溶血和脏器梗死现象。10mg每日两次肌内注射,20天为一疗程,间隔1周,可重复1疗程,共2~3个疗程,症状缓解后改为10mg每周两次,维持6个月。危象时,以654-2 l0mg静脉注射,每日4次。

  (3)镇痛剂:疼痛剧烈时,为缓解疼痛可交替使用各种镇痛剂。

  (4)肾脏损害:无特殊治疗,基本同原发性肾病,但出现肾病综合征者不宜用激素治疗。有尿路感染或肾盂肾炎者应及时使用有效抗生素治疗,这对保护肾脏十分必要。肾功能衰竭时可予以透析或肾移植治疗。

  3.基因治疗通过改变异常基因,可达到彻底治愈本病,但目前尚未推广。

(实习编辑:王俏茹)

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