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以咽痛就诊的严重ITP1例

更新时间:2010-09-24 19:19:22

  病例:

  患者女,35 岁,已婚。因咽痛发热1 周、口腔内血疱1 d 就诊。1 周前患者受凉后出现咽痛、发热。自服头孢拉定、清热灵等药物无好转, 咽痛加剧并口腔内血疱就诊。

  局部检查:口腔黏膜无明显充血,散在多发血疱,咽后壁大片散在淋巴滤泡呈血性。

  血常规检查:WBC 9.0 × 109 / L,N 0.839,Hb 124 g / L,PLT 0。

  全身检查: 神志清, 精神可, 血压100 / 65 mmHg,浅表淋巴结未触及肿大, 剑突下压痛(+),双下肢可见散在紫点、紫斑,未高出皮面,压之不褪色。患者平素体健,曾有宫外孕手术史。

  诊断:血小板减少原因待查( 特发性血小板减少性紫癜, ITP)。

  收入血液科住院治疗。入院后卧床休息,输注血小板悬液,静注地塞米松、青霉素以及止血剂治疗。

  骨髓穿刺:骨髓增生明显活跃,粒红比正常,粒红二系均增生活跃;巨系增生极度活跃,以颗粒巨为主,诊断明确为ITP。

  患者肝肾功能、血沉、血凝、尿常规均正常,B 超提示脾轻度肿大。

  经治疗1 周后,口腔内血疱消失,血小板逐步上升。出院前血小板为96 × 109 / L。

  讨论:

  ITP 是一种免疫介导的血小板减少综合征, 多表现为皮肤出血点、紫癜,黏膜出血等,约占出血性疾病的30%。 ITP 的发病是一个多步骤且复杂的过程,其发病机制尚未明确。最初认为分泌抗体的自身反应性B 淋巴细胞是ITP 的主要免疫缺陷, 但近年研究发现,T 淋巴细胞免疫的异常在抑制巨噬细胞生成和血小板破坏方面发挥着重要作用。

  根据发病机制、诱发因素、临床表现、治疗效果和病程,ITP 可分为急性型与慢性型两类。急性型ITP 的发病与多种病毒感染密切相关,以儿童为多见,男女发病率相近。发病前 1—3 周84%的患者有急性上呼吸道感染或其他病毒感染病史,部分发生在预防接种之后。冬春发病最多,起病急骤,肝脾常不肿大,血小板显著减少。病程多为自限性,80%以上患者可自行缓解,平均病程4 —6 周, 少数可迁延半年或数年以上转为慢性。

  ITP 患者多因皮肤出血点或黏膜出血就诊, 而本例患者首发咽痛, 首诊于耳鼻咽喉科, 局部见咽后壁淋巴滤泡呈血性, 并伴有口腔内多发散在血疱, 化验检查PLT 为0, 属严重ITP ( 急性) , 若治疗不及时, 患者可发生颅内出血、结膜下出血、内脏出血甚至死亡。

  根据本例患者的临床特点提示我们对于以咽痛为主症就诊的患者, 如口咽部黏膜伴有出血性改变, 应警惕是否有血液病可能, 进一步详细询问病史( 如鼻出血、发热、感染或肝肾疾病等病史) 、进行全身检查( 如有无全身其他部位出血点、口唇苍白等表现)以及血液学方面的辅助检查( 如血液化验、骨髓穿刺检验等) 等, 及时明确诊断并给予积极治疗。

(实习编辑:陈俊琦)

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