血友病是一种凝血功能障碍性疾病，患者难以靠自身机能止血。病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，病情较轻的患者通过压迫止血等措施可以止血，但出血时间会比一般人长。

　　不过，这种看得见的出血并不是最可怕的，看不见的内出血才是威胁血友病患者的“不定时炸弹”。几乎所有未得到有效治疗的血友病患者都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛，反复的关节出血还会导致关节变形，最终造成残疾。

　　血友病具有遗传性，女性通常作为血友病基因携带者将基因遗传给下一代，男性则会发病。近代，俄国、英国、德国和西班牙皇室的男性成员中均有血友病患者。当时的人们将宫廷中这种代代相传的怪病称为“皇室病”。

　　是什么原因导致血友病患者无法正常止血呢?科学研究逐渐发现，这是因为他们的血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子蛋白质。普通人不慎受伤出血，血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。这个看似简单的过程需要80多种不同的化学反应，它们如同多米诺骨牌一样层层传递，如果当中缺了一张牌，整个过程就会突然中断，使得患者无法正常止血。

　　科学家目前已发现多达14种参与凝血过程的凝血因子，血友病患者血液中所缺乏的是凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。最常见的是凝血因子Ⅷ缺乏所导致的甲型血友病。

　　血友病治疗目前主要采用凝血因子疗法，也就是给患者注射血液中所缺少的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。这种方法不仅能迅速有效地止血，还可以用于预防出血。20世纪90年代基因重组凝血因子Ⅷ的出现，则为血友病患者带来了更为安全的治疗选择。基因重组凝血因子Ⅷ在生产过程中不采用人血浆，因此将血友病患者因使用传统凝血因子Ⅷ治疗而感染疾病的风险降至最小。

　　通过有效的治疗和护理，血友病患者如今完全能够像正常人一样生活、学习和工作。但科学家对血友病的研究并未就此止步，他们正在尝试用基因疗法治疗血友病，目前已经取得了一定进展。

（实习编辑：吴小亚）