血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。日前专家指出：在我国，九成以上的血友病患者未能接受规范治疗。

　　现代血友病的治疗主要有如下几种方式：新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆（FFP）可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外 ，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量（L）输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平（％）。 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100％ ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25～30％ 血友病乙为20～25％ 一般需将血浆因子水平提高到30％以上。

　　替代性治疗中所需输注的因子（凝血单位），可按每增高0.5％因子水平需输注1单位Ⅷ：C/kg计算。如一男性患者体重60kg ，希望达到的因子水平为50％ 患者的基础Ⅷ：C水平为10％，即需增高40％则所需因子（凝血单位）=60×40÷2=1200单位Ⅷ：C凝血单位相当于1ml含有100％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。

　　因子Ⅷ半衰期8～12小时，输入后大部分留在血管内，常需每日输注2次，因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平FⅨ半衰期18～24小时，每日只需输注1次。

　　DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 、胰岛素等，可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍。DDAVP是一种合成的抗利尿激素，有上述相似的作用，但副作用更小。DDAVP用以治疗轻中度血友病，使Ⅷ：C活性增高3～6倍。

　　1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

　　2、替代疗法。

　　（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

　　（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。

　　（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。（国内普遍使用的药物）

　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂。

　　（5）重组人凝血因子。（国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。）

　　3、去氨基－D－精氨酸血管加压素。

　　4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

　　5、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

　　6、达那唑。

　　7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。（如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。）

　　8、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

　　血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。血友病病人获科学治疗后能像正常人一样工作生活。“但血友病相对少见、诊治专业性较强、需要终身治疗、医疗费用较高，”日前在卫生部国际合作交流中心举行的“血友病疾病管理系统”合作签字仪式上，中国医学科学院血液病医院副院长王建祥指出，“在我国，九成以上的血友病患者未能接受规范治疗。”

　　卫生部医政司司长王羽指出，通过建立1家全国血友病信息管理中心和31家省级血友病信息管理中心，登记、汇总患者信息，制定和推广“血友病诊断和综合治疗指南”，将大大提高我国血友病的诊断水平及治疗规范度。

（实习编辑：古茜文）