血友病患者的生活影响最大的是血友病性关节炎，而血友病性关节炎的主要发病机理为关节出血：

　　关节出血分为三期：

　　(1)急性期关节腔内及关节周围组织出血，致使关节局部肿胀、疼痛、发热，并可有关节周围肌肉痉挛，活动受限，关节常处于屈曲位置，部分病例关节出血可被吸收，但多数病例因多次反复出血，以致血液不能完全吸收，而形成慢性炎症。

　　(2)全关节炎期滑膜增厚。

　　(3)后期关节纤维化、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩致使功能丧失。

　　关节的主要病理改变是：关节内的出血或渗出，在关节腔内形成纤维束带，纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连，这种纤维束带非常坚韧，是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带，它阻碍着膝关节进一步屈曲。

　　血友病性关节炎原发的部位是在滑膜，并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收，反复出血将使滑膜肥厚，失去正常吸收功能，关节边缘的软骨被吸收，以后则软骨溃损和完全破坏，导致关节功能的丧失。

　　在关节内明显出血以前，患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血，则关节囊迅速肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现。由于肌肉痉挛，常引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大，出血灶因受压可暂停出血，若一旦关节囊内压减低，常引起再度出血。如此反复发作，必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍，骨骺端可肿大，肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲，活动受限，踝关节强直。

（实习编辑：陈俊琦）