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血友病A并发髂肌血肿1例

更新时间:2010-09-24 19:29:14

  患者,男性,21岁。主因外伤后腰部疼痛、左髋部疼痛7 d、加重1 d入院。患者7 d前坠落伤致左髋部疼痛,未就诊,症状逐渐加重,伴有间歇性跛行及左下肢放射性疼痛、麻木,入院前夜疼痛难忍,门诊行腰椎CT检查提示,腰4/5椎间盘突出(偏左)。

  体格检查:左髋关节被动屈曲体位,左腹股沟区可触及5 cm×8 cm大小肿物,位置深,伸直左下肢放射痛加重,放射至左大腿内侧,左大腿内侧皮肤感觉麻木,左下肢直腿抬高试验及加强试验阳性(40度),4 字试验阳性。盆腔MRI示,左侧髂窝内不规则异常信号,边界清楚,大小约5.0 cm×5.0 cm×13.0 cm,髂腰肌受压,考虑髂窝内血肿病变;盆腔超声见 11.34 cm×5.86 cm不均质低回声,未见明显血流信号。

  印象:血肿?肿物?部分凝血活酶时间45.4 s(参考对照21.1~36.5 S)。

  入院诊断:左髂窝肿物,性质待查。

  入院后手术,术中见肿物在髂肌层,清除凝血块约300 mI ,冲洗后有活动出血,压迫止血困难,结扎左侧髂内动脉,局部无活动出血后,逐层缝合切口。术后第2天伤口渗血不止,腹股沟区再次出现包块,左大腿再次被动屈曲体位,大腿内侧感觉减退,部分凝血活酶时间47.8 S,血液科会诊考虑为血友病A,输注新鲜血浆及冷沉淀血浆后切口出血情况好转。

  血浆凝血因子Ⅷ 活性测定16.33 ,血浆凝血因子Ⅺ 活性测定44.39 ,诊断为血友病A。患者左下肢股神经压迫症状持续不能缓解,后转院治疗。

  讨论:

  误诊原因分析:① 欠详细询问病史和家族史,40%因隔代遗传可无家族史;②血肿和肿瘤的鉴别,肿瘤生长缓慢,MRI能清晰显示不同时期的积血和含铁血黄素沉积,骨骼的囊变、破坏吸收及血友病假性肿瘤等表现。CT和超声在诊断中同样有较大帮助。

  应吸取的教训:① 应做凝血象筛查,如部分凝血活酶时间及纠正试验;② 如有条件,及早做因子Ⅷ活性检测;③一旦确诊,积极输新鲜血浆,冷沉淀血浆或基因重组因子Ⅷ(拜科奇) ;④ 切勿进行血肿穿刺和清创手术。

(实习编辑:陈俊琦)

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