1,血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。有因子VII、浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度浓缩物，一般出血时剂量8～14单位/kg静脉滴注;严重出血10～25单位/kg，术前准备35～40单位/kg.无凝血因子制剂时，可输新鲜血浆或新鲜全血(1毫升正常新鲜血浆相当于1单位因子活性)。

　　2,1—脱氨基—8—D—精氨酸升压素(DDAVP),有促使因子VII释放作用，可 用于轻型血友病患者，常用剂量0.3ug/kg静脉滴注。此外，糖皮质激素、雌激素和抗纤溶药物对部分轻型病例有一定疗效。

　　3,中药治疗：急性出血期宜清热养阴凉血“太白七药”及药方(广犀角6g，银柴胡9g、甘草6g、鳖甲15g、大青叶9g、黑无参15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龟板15g、党参9g、麦冬15g、生地15g)，花生衣等可能有一定治疗、止血作用。

　　4,深部组织血肿和关节出血治疗：绷带压迫止血，抬高固定患肢。禁忌血肿穿 刺和热敷，关节畸形合并功能障碍，可作矫形手术。

　　(一)替代治疗

　　A 、新鲜冷冻血浆

　　B 、冷沉淀物

　　C 、中纯及高纯FVIII制剂

　　D 、基因工程产生的FVIII制剂

　　E 、动物的 F VIII 制剂

　　F 、 DDAVP (1 ,8- 去氨基-D-精氨酸加压素)

　　G 、抗纤溶治疗

　　H 、肾上腺皮质激素;

　　(二)出血治疗

　　A、抗血友病球蛋白

　　B、诸因子VIII输注治疗

　　(三)抑制抗体的治疗

　　A、静脉输入免疫球蛋白制剂

　　B、体外祛除抗体

　　C、免疫抑制治疗

　　D、联合免疫调节治疗

　　关于关节病变、肌肉出血和血肿、假肿瘤、胃肠道出血、肠壁内血肿、肾脏出血、疼痛的处理和治疗，一般使用替代治疗后给予适量的对症治疗。

（实习编辑：戴月娟）