上海第二医科大学附属上海儿童医学中心日前成功为一例患血友病B型并伴先天性主动脉瓣狭窄的7岁男孩，进行了矫治手术，目前患儿已康复出院。经检索，这是我国首例血友病患者先心病矫治术，而在世界上也只有2例成功的报道。

　　血友病B型，即血液中缺乏凝血因子IX，导致凝血功能障碍。该患儿患血友病伴先天性主动脉瓣狭窄，患儿父母携患儿就诊于上海儿童医学中心，该院副院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授迅速成立了由心胸外科、心血管内科、血液肿瘤科、实验诊断中心等学科专家组成的治疗小组。手术第一步是攻克出血关，提升凝血因子IX的水平。由于患儿体内凝血因子IX的水平仅为正常人的1％，而必须要达到正常人60％～80％的水平，才能保证手术安全进行且术后在伤口愈合前不出血。目前国内没有纯化高浓度的凝血因子IX制剂，只能使用含凝血因子IX的凝血酶原复合物来替代。然而，患儿即使在超常规剂量下，其凝血因子IX水平仍只波动在正常人的30％～60％之间，而且非常不稳定。为保证手术顺利进行，术晨血液肿瘤科主任顾龙君教授采用血浆置换方法，在3个半小时内，将患儿凝血因子IX水平提升到正常人的92％。

　　手术第二步，刘锦纷教授主刀，打开胸腔后发现主动脉瓣严重狭窄，无法进行非体外循环搭桥手术，即按第二套方案，插管进行体外循环。为避免术后吻合口出血，刘教授在做升主动脉成形术时，设计了双层补片法，即在内层用病人的心包膜，外层用人造血管，4小时后手术取得成功。术中出血量与其他患儿相仿，术后患者安然度过监护关。