【概述】

　　遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。

　　【诊断】

　　阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

　　【治疗措施】

　　1.止血

　　体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

　　2.输血

　　仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。

　　3.补充铁剂

　　适用于慢性失血性贫血患者。

　　4.其他

　　肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。

（实习编辑：戴月娟）