真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

　　【诊断标准】

　　诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组（PVSC）提出了诊断标准，但该诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。

　　由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症（secondary polycythemia）和相对红细胞增多症（apparent polycythemia）后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。
　指标 PV 继发性红细胞增多症 相对性红细胞增多症 　脾肿大 有 无 无 　白细胞增多 有 无 无 　血小板增多 有 无 无 　肾上腺素诱导的血小板第一波异常 有 无 无 　红细胞容积 增高 增高 正常 　动脉血氧饱和度 正常 减低?正常 正常 　血清维生素B12 增高 正常 正常 　中性粒细胞碱性磷酸酶 增高 正常 正常 　骨髓 全髓高度增生 红系高度增生 正常 　EPO水平 减低 增高 正常 　自发性CFU－E生长 有 无 无

（实习编辑：张婷）