【概述】

　　白塞(Behctet)病是一原因不明的以四小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害 疾病 。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻;心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重。临床表现多样，其预后与受累脏器有关。

　　【诊断】

　　诊断本病主要依据是常发损害的临床表现：①口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病;②这些部位损害中的某些特点;③损害呈反复发作与缓解的慢性病程。

　　急性发作型病例，各部位损害往往能同时或相继出现，表现比较安全，似容易确诊，但若不注意损害特点，易与这些部位发病的其他疾病发生误诊，其中特别是药物反应；慢性型病例，由于各部位损害往往分别发生而有时难以同时发现，容易发生漏诊。因此只有仔细询问病史，了解各部位的各种损害及其特点，结合长期反复发作与缓解的慢性病程，综合分析，才能减少误诊和漏诊。尚有不少两个部位发病病例，即缺少1～2个常发部位损害，而其他表现与3～4个部位发病者相同。这些病例也有发作神经系统、消化道或大血管损害是一特征性表现，若同时检查HLA-B5(+)，对本病的诊断更有帮助。发现有红晕的结节性红斑样损害和有红晕的毛囊炎样损害，非常提示本病的诊断。

　　【治疗措施】

　　由于病因尚不完全明了，而临床表现又多种多样，有时一种药物对不同部位损害的效果可能不一致，因此治疗方法也随之多样化。

　　1. 生活应有规律，劳逸适度，症状显著时宜适当休息。

　　2.眼、大血管、中枢神经系统，关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热等，应及早应用皮质类固醇制剂，如泼尼松30～40mg/d，分次服用。

　　3.血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例，口服肠溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。

　　4.闭塞性动脉病变可口服丹参片或复方丹参片，每次3片，每日3次。对动脉瘤病例，应及早手术治疗。

　　5.眼底病变或出血，除应用皮质类固醇制剂外，可用环孢菌素或CB1348、或口服维生素E100mg，每日3次。

　　6.下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为治则的中药治疗。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、铁树叶30g、半枝莲30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、红藤30g、香谷芽10g。

　　7.Sweet病样损害口服羚羊角粉或浓缩水牛角粉，或10%碘化钾溶液。

　　8.有结核菌感染证据者口服异菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持续1年。

　　9.口腔慢性反复发作的轻型病例可口服肽胺哌啶酮(thalidomide)，200～300mg/d，分次服用。

　　10.长期慢性反应发作的轻型病例，可用雷公藤制剂，秋水侧碱0.5mg，每日2次。以及干扰素和硫唑嘌呤等。

　　11.对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依其不同类型，局部外不同性质和剂型 药物 ，如皮质类因醇软膏或溶液等。

（实习编辑：戴月娟）