系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现无固定模式，病程迁延，反复发作，缓解期因人而异，起病可呈爆发性、急性或隐匿性，可单一器官受累也可多个器官同时出现，老年发病则病情较轻，反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降，诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术等。

　　1.皮肤与黏膜：80%患者有皮肤损害，典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑，亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等，活动期患者可有脱发、口腔溃疡，部分病人;有雷诺现象。

　　2.关节与肌肉：80%患者有关节受累，主要表现为关节痛，50%有肌痛。受累关节常为近端指间关节，腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，肘及髂关节较少受累，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8%的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。

　　3.浆膜：1/3患者有单侧或双侧胸膜炎，30%患者有心包炎，少数有腹膜炎，浆膜炎，可伴少量或中等量渗出液，偶有血性渗出液。

　　4.肾：约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为：轻型肾炎;肾病综合征;慢性肾炎;尿毒症;急性肾炎;远端肾小管中毒。 5.心：约10%累及心肌，常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。

　　6.肺：10%有急性狼疮性肺炎，胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。

　　7.消化道：少数可发生各种急腹症。

　　8.神经系统：约20%患者有神经系统损害，以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是SIX的首发症状。

　　9.血液系统：可发生自身免疫性溶血性贫血，严重血小板减少性紫斑，最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。

　　10.其他：淋巴结肿大，病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。

　　南方医科大学珠江医院18日宣布该医院采用异基因造血干细胞移植，为一名15岁的系统性红斑狼疮患者进行治疗取得了成功，患者正逐步康复。

　　据医学资料检索，采用这种方法治疗系统性红斑狼疮，在亚洲地区尚属首次。系统性红斑狼疮是世界性的医学难题，目前国际上诊治水平不断提高，但此疾病在临床上治疗仍非常棘手。珠江医院在采用纯化和异基因两种造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮方面，达到了世界领先水平。

　　08年4月初，珠江医院为一名受病痛折磨6年多的15岁系统性红斑狼疮患者，进行采用异基因造血干细胞移植治疗。据医院儿科中心朱为国副教授介绍，经精心准备、周密计划，移植进行得非常顺利，移植后没有出现严重的排斥反应，顺利重建其造血和免疫系统。移植后20天，筛查这名患者血细胞染色体已100%转变为其胞弟的男性XY核型。移植后仅一个半月，复查其自身抗体谱等系统性红斑狼疮各项指标均已转为正常。由此表明，采用异基因造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮已成功植入。

　　这名15岁的患者在9岁的时候，就不明原因地出现双下肢膝关节、踝关节的疼痛、水肿，后来出现面部的红斑，伴有全身乏力。后来确诊为系统性红斑狼疮，一直服用激素、免疫抑制剂治疗，病情反复发作。08年上半年来，患者开始出现双足浮肿，大量蛋白尿，已经出现肾功能的损害。因为她与其胞弟的白细胞抗原(HLA)配型完全相合，珠江医院在慎重讨论的基础上，决定为其采用异基因造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮。

　　朱为国副教授说，此项技术的成功，将对系统性红斑狼疮的根治产生深远的影响。

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（实习编辑：郭婷婷）