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结节性脂膜炎.

更新时间:2010-09-24 20:00:26

  又称复发性发热性结节性-非化脓性脂膜炎综合征、Web er-Christian综合征等。本病系反复发热性疾病,其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。

  本病征病因未明。外伤、感染、药物等,可能为诱发因素。有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中引起脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异型。

  其临床表现包括

  1.皮肤损害:于下腰、股、 臀、上臂、腹、面部分批出现直径1-2cm,大者可达10厘米以上。 呈皮肤色或略红色的皮下结节、部分可融合成斑块状,多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为待点。结节或斑块数量可多可少,质地坚实,扪之稍活动或与皮肤粘连,可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。

  2.全身症状:每当一批新皮损出现时,即有周身表现,如发热、不适,肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

  3.脏器受累:部分病例除皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累,出现上腹疼痛和消化道症状等。

  4、实验室检查:血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。

  病理检查有助于确诊。早期皮损,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润,有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的纤维母细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化。

  结节红斑常见于哪些疾病?

  结节红斑只是疾病的一种症状,常因为其它症状不明显而成为唯一突出的表现。它是由多种因素如链球菌、结核杆菌、真菌、病毒和衣原体感染或药物引起的血管炎症反应,亦可作为某些疾病如肉样瘤、麻风、淋巴瘤、白塞病、红斑狼疮等的一种临床症状。因此,出现结节红斑不能只局限于结节红斑的诊断和治疗,应进一步作各方面的检查,以明确原发疾病,才能去除慢性病灶,结节红斑治疗效果才更好。

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