韦格内肉芽肿的病因尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异?f唑(SMZ)治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关，并有细胞免疫介入的自身免疫性 疾病 。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗SSA及抗SSB抗体、经免疫抑制剂治疗，病情缓解时，血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失，病情复发时再次出现，表明ANCA与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤，因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。

　　【治疗措施】

　　局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，泼尼松每日1mg/kg用6～10周，病情好转后减低剂量维持6～18个月。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本 药物 ，每日2mg/kg，病情严重时可每日4～5mg/kg体重(静脉注射或口服)。待病情稳定，缓解后持续用药1年以上，逐渐减量至终止治疗，停药后复发再次治疗仍有效。

　　对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

　　最近有报告用复方新诺明治疗本病，5年存活率达95%，故本病若经积极治疗可望完全缓解。

　　【辅助检查】

　　1.白细胞、嗜酸性粒细胞常增高。慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血。血沉增高，特别当系统受累时更为明显。尿液检查出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累，肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性，r球蛋白增高，循环免疫复合物增高，血清补体正常或轻度增高，抗SSA、SSB抗体，抗平滑肌抗体阳性。

　　近年许多文献报告用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮，粗颗粒型，活动期的敏感性为70%～100%，特异性为86%，可作为诊断本病和监测活动性的指标。

　　2.X线检查 胸片示两肺多发性病变，早期多为非特异性间质浸润，继而出现浸润性，结节性，甚或空洞性病灶，孤立性肿块等，类似肺炎、结核、肺癌等，少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨质破坏。

　　3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿，活检阴性并排除本病。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，在活动性损害和坏死区常有纤维蛋白沉积。

　　【鉴别诊断】

　　需鉴别诊断的有结节性多动脉炎，主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病，为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。中线恶性网状细胞增多症，为鼻和面部破坏性病变，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

（实习编辑：戴月娟）