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系统性硬化症的诊断标准

更新时间:2010-09-24 20:33:04

  A:何谓风湿病,如何分类,它与哪些学科有关?

  风湿病包括的疾病指一大类目前病因与发病机制尚未研究清楚,以损害滑膜、软骨、关节、肌肉、韧带等为主,且可侵犯多个系统的全身性疾病。过去曾狭义地称之为:腋原病、结缔组。目前对风湿性疾病的分类主要包括:自身免疫性风湿病如类风湿性关节炎就属此类)、内分泌、代谢性风湿病(如痛风)、感染性风湿病(如结核性关节炎)、退行性风湿病(如骨质增生性关节灸)、遗传性风湿病(如褐黄病)以及其他以关节炎为主要表现的全身性疾病。风湿病涉及的范围很广,与临床各科几乎都有关系,如内科骨科、皮肤科、口腔科、眼科、放射科等,同时还是临床免疫学科的重要组成部分。风湿病与基础医学中的免疫学的关系最为密切。现在对风湿病的研究手段除经典的方法外,病因及发病机制研究中现代分子生物学的手段已较广泛应用,基因水平的研究工作已经开展,这些预示着风湿病中某些疑难问题将会有某些突破。

  B:系统性硬化症(硬皮病)诊断标准 (1980年Masi诊断标准)

  具有下列1项主要或2项次要标准,可以确诊:

  1、主要标准:近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体面部、颈及躯干(胸和腹部)。

  2、次要标准:

  (1)手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指。

  (2)手指的凹陷性斑痕或指垫组织消失:缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。

  (3)双侧肺基底纤维化:标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节阴影,以肺的基底部分最为明显;

  可呈弥散状斑点或“蜂窝肺”外观,这些改变不能归因于原发性肺部病变。

  C:混合性结蹄组织病诊断标准 (1986年Godon Sharp诊断标准)

  一、主要标准

  1、肌炎(重度)  2、肺部病变:(1)CO弥散功能>;;70% (2)肺动脉高压 (3)肺活检示增殖性血管损伤

  3、雷诺氏现象。  4、手肿胀或手指硬化。

  5、抗ENA>;;或=1:10000,抗U 1 RNP(+)及抗SM(-)。

  二、次要标准:

  1、脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑 、血小板减少、肌炎(轻度)、有手背肿胀既往史

  确定诊断:4项主要标准及抗U 1 RNP(+)和抗ENA>;;或=1:4000,除外抗SM抗体(+)。

  三、可能诊断:

  1、三项主要标准

  2、二项主要标准(1-3项标准中的1项或1项以上)和二项次要标准及抗 U 1 RNP(+)和 抗ENA>;;或=1:

  10000

  四、可疑诊断:

  1、三项主要标准

  2、二项主要标准及抗 U 1 RNP(+)和 抗ENA>;;或=1:10000

  3、一项主要标准和三项次要标准及抗 U 1 RNP(+)和 抗ENA>;;或=1:10000

(实习编辑:郭婷婷)

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