【概述】

　　硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

　　【诊断】

　　本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。

　　【治疗措施】

　　本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

　　(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

　　(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

　　1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

　　2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

　　3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。

　　(三)结缔组织形成抑制剂

　　1.青霉胺(D-penicillamine) 能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

　　2.秋水侧碱(colchicine) 能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

　　3.积雷甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次，每次3～4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%)，一般1个月左右开始见药。

　　(四)抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

　　(五)免疫抑制剂 如硫唑嘌呤(75～150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50～200mg/d)等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

　　(六)物理疗法 包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

　　(七)其他 如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。 第一页 1 2 3 下一页 最后一页