1　病理基础及发病率

　　先天性脊柱裂的病因不明,一般认为是由先天性因素致椎板闭合不全所致,多同时伴有脊膜脊髓神经向椎板缺损处膨出,以腰骶部最为常见,往往伴有脊髓栓系,脊髓脂肪变,神经粘连等。脊柱裂的发生率很高,占所有累及中枢神经系统先天畸形的 64%,而囊性脊柱裂占脊柱裂的70% ~80%之多,主要由于神经轴中胚叶发育缺陷,神经管闭合发育异常所致,这些发育异常可能与胚胎初期孕妇外伤、感染、新陈代谢等因素有关。神经管闭合在 6个体节时,自中部开始,渐向头尾两端进行,闭合越晚的部位如枕部和尾部,发生畸形的机会越大,且多发生于脊柱背侧的中线部位。

　　2　临床表现

　　本症的临床表现中除颈部、背部及腰骶部出现包块外,常见症状多为括约肌功能障碍,其次为感觉运动障碍。胚胎早期,脊髓与椎管大致等长,以后脊髓伸长落后于脊柱。正常情况下,胚胎20周时脊髓末端在L4, 5椎体平面, 40周时升至L3,出生时升至 L1, 2水平。而脊柱裂早期,脊髓及神经根常黏连于畸形的部位或膨出的囊内,其下端不能上升,而脊柱继续增长,使脊髓和神经受到不同程度的牵扯,引起神经症状和体征。其临床症状出现的早晚与程度,一方面取决于先天异常的类型和脊髓马尾损害的程度,另一方面也和以后继发影响有关。脊柱裂及其合并病变部位愈低,直接或间接使圆锥或骶部神经受累,括约肌功能障碍愈明显。

　　3　手术时机的选择对于脊柱裂手术时机的选择,目前尚存在不同的意见。孙颖浩等认为初期的解除脊髓栓系手术宜在1岁后进行[7],但是,目前国内外多数学者认为宜及早手术,手术患者年龄越小,术后效果越好。据动物模型研究发现,脊髓氧化代谢功能障碍的轻重与牵拉时间的长短有关,牵拉时间越短,解除栓系后,可恢复性就会越好。在MRI检查了解脊柱脊髓情况后,应该尽早进行手术。另外,早期手术治疗还可以减少因肿块局部的摩擦而带来的护理困难,避免因囊壁破裂而发生的继发感染。

　　4　手术治疗

　　脊膜膨出　相对来说手术容易一些,首先将膨出的脊膜囊分离出来,抽出部分囊液,锐性剪开囊壁,在直视下看清囊内有无黏连的神经根,如有神经根黏连到囊壁,要在显微镜下细心地将神经锐性分离,并将其还纳到椎管内,剪除大部分的囊壁,严密缝合硬脊膜,对于伴有脊髓栓系的患者,作者的经验是除上述方法外,将外终丝分离并切断,将脊膜囊的末端游离,由于此类病变常伴发脊髓低位,脊膜囊位于骶管内,分离时注意不要损伤会阴部神经,否则会引起大小便失禁或加重患者的病情。

　　脊髓脊膜膨出　此类手术较为复杂,膨出的脊髓、神经根常和膨出的硬脊膜黏连,分离困难,手术中主要应分清脊髓和神经根,有条件可采用神经电生理检测仪来区分神经根和黏连带,如果脊髓能够分开,椎管空间充裕,能将脊髓还纳;如果椎管空间狭小,需将椎管扩大探查,将脊髓松解,这样才能避免术后脊髓嵌顿。

　　脊柱裂伴脂肪瘤　本型也较为常见(包括脊髓末端脂肪变),对此型的手术,需要十分谨慎,因为其脂肪瘤多巨大,神经黏连紧密,不易分离。而且, 要注意区分脊髓末端脂肪变及变性的脊髓组织,防止损伤脊髓。有脊髓栓系存在的患者,还需松解和切断外终丝,但内终丝对脊髓有一定的固定作用,如果盲目切断,以后会产生脊髓反牵系,并引起相应的类似脊髓栓系的综合征。

　　预防再黏连 脊柱裂手术后一个不容忽视的问题,就是再黏连,这是导致治疗效果不佳和症状复发的一个主要原因。黏连的主要因素就是自体组织相容性好,所以作者采用人工硬脑膜,对脊髓黏连处进行修补封闭,使之与周围组织隔离,从而可以较好地防止再黏连。

　　过去人们认为脊柱裂合并尿失禁或下肢瘫痪是手术禁忌证或不治之症,我们也持此观点。但随着手术实践的增加及显微技术的运用,对此病的认识提高,现行的手术方法是基于本病的病理改变基础以及神经恢复的潜力,彻底游离松解黏连的神经组织,细心分辨穿插交织在病变组织中的脊髓及神经,避免在切除病变时损伤神经,切忌只切除包块而不管椎管内有无神经组织畸形或黏连。而应进行椎管扩大探查,显露椎板缺损边缘,咬除邻近部分的椎板并向上下两极锐性剪开椎板以扩大椎管,婴儿椎板尚为软骨,作者建议用剪刀而不是电刀切开,电刀的热会破坏软骨的再生能力,而且会加大再次手术的难度。充分暴露圆锥下端,马尾及终丝,用神经剥离子仔细分离附着于囊膜壁及硬膜上的脊髓或神经,松解后还纳入硬膜腔,还要切断终丝,并松解,理顺黏连的马尾神经或脊神经直至脊神经孔处。

　　总之,对于脊柱裂患者的手术治疗,除了要解决当前症状外,还要考虑患者的远期效果。我院将传统的手术方式加以改进,进行的椎管扩大探查使脊髓栓系得到彻底松解,预后有了明显提高。我们将在脊柱裂领域继续努力钻研,今撰此文以共勉读者。

（实习编辑：陈俊琦）