淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的诊断与治疗

　　1.概念

　　滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用 。滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。

　　滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。多见于颈部和腋窝淋巴结 。

　　2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。

　　2. 发病机制

　　尚不明确。文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。

　　3.病理特征

　　肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。

　　镜下： 淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。瘤细胞呈片状、条束状及席纹状排列,部分区域排列成旋涡状,类似脑膜瘤。肿瘤内可见地图状的凝固性坏死灶。

　　淋巴细胞多为规则深染的小淋巴细胞,除散布于旋涡状排列的瘤细胞之间外,在部分区域淋巴细胞有积聚的倾向,特别是围绕在血管周围,形成袖套样结构

　　免疫组化：CD21、CD23、CD35、KiM4p及树突网状细胞抗原R4 /23是本瘤特征性的免疫组化标记物。

　　4. 临床表现

　　Monda 等首先报道,至2002 年文献中仅报道50 余例,国内仅有1 例明确报道 。

　　FDCS 主要发生于成人,年龄在23～80 岁,男女发病率无明显差异。

　　最常见发生于淋巴结,临床表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大,约半数发生于颈部,也可发生于腋窝和纵隔等,尚未发现腹股沟淋巴结受累。约30 %原发于淋巴结外。

　　5. 治疗

　　过去认为是低度恶性的肉瘤。现认为是具有较高的局部复发率和转移率,属于一种中度恶

　　性肿瘤, 生物学行为上更接近于肉瘤，一种中度恶性软组织肉瘤,而非淋巴瘤。

　　手术将肿瘤完整切除之后,必要时辅以化疗和(或)放疗。化疗方案多以CHOP为主。

（实习编辑：邝丽琼）