1 　临床资料

　　1. 1 　病案1 　先天性后鼻孔闭锁误诊为新生儿窒息患儿，男，出生后次日哺乳时突发呼吸困难，伴明显发绀，乳汁不能吸入，张口啼哭时上述症状减轻，遂送新生儿监护室进行人工喂奶，上述症状又复出现，并很快窒息，经抢救无效死亡，诊断为新生儿窒息。死亡后尸解报告:后鼻孔完全性闭锁(双侧) 。

　　1. 2 　病案2 　先天性后鼻孔闭锁误诊为慢性鼻炎、鼻中隔偏曲患儿，女，12 岁，主诉自幼失嗅，右鼻腔自出生后即不通气，经常水样或黏性分泌物不能擤出，在当地医院诊断为慢性鼻炎、鼻中隔偏曲。常用抗生素及麻黄素滴鼻药物无效。专科检查:右侧鼻腔充满黏性分泌物，清除后见鼻中隔右偏，右鼻腔中甲及下甲瘦小。棉花纤维实验:呼气时右侧棉丝完全不动，左侧可以吹动。用细导尿管自前鼻腔插入鼻咽部，右侧无法通过，左侧通过顺利。X 线右鼻腔造影，造影剂停留于鼻腔，未见流入鼻咽部。追问病史:生后在哺乳时有呼吸困难，哺乳后即消失。最后诊断:先天性后鼻孔闭锁(右) 。随入院在全麻下做后鼻孔成形术，术后恢复好，三个月后随诊鼻通气良好。

　　2 　讨论

　　先天性后鼻孔闭锁分单侧闭锁和双侧闭锁两种。单侧较双侧多见，约占全部病例60 %。而且单侧后鼻孔闭锁症状较轻，仅有鼻塞，水样或黏性涕无法擤出，易误诊为鼻炎，多在较大时仔细检查时确诊。双侧后鼻孔闭锁临床症状严重，易发生窒息、死亡，这与新生儿的解剖及生理特点有关。因为新生儿会厌接近软腭，整个舌部几乎紧贴于软硬腭，因此，仅能用鼻呼吸。

　　先天性双侧后鼻孔闭锁的婴儿当吸气时，舌和口底软组织被吸向上后，顶着软硬腭，因吸力而产生真空，使会厌和咽部软组织彼此贴紧，其结果是徒劳的剧烈的吸气努力，而出现消耗和疲劳；当呼气时肺和呼吸肌使气管和支气管内的压力增高，继而口咽和鼻咽压力随之增高，软腭被推向前下，顶着舌部产生口腔和咽部的密封闭塞，故易发生窒息、死亡。未经治疗能渡过生后数周而幸存者很少。若危急发生时，能用压舌板迅速将舌压下，建立用口呼吸，窒息多能解除。从病例1 可见，误诊发生在产科和新生儿。主要原因是对耳鼻喉科疾病缺乏处理经验，发生危急时未能快速有效的抢救。如果临床医生能警惕此病，及时请耳鼻喉科医生会诊，采取及时有效的治疗，多能化险为夷。

　　一般新生儿患先天性鼻后孔闭锁者，尤其是双侧闭锁者，由于不能吸乳，营养状况极差，特别是在哺乳时发生呼吸困难，甚至窒息，应该高度怀疑本病，如能进一步做棉花纤维实验，或用细导尿管自前鼻腔插入不足3. 2 cm 时感到阻力，大多可以明确诊断。确诊后及时采取有效的治疗方案，应当能够获得良好的治疗效果。从病案2 可见，其误诊原因主要是专科检查不仔细，缺乏特异性检查手段，缺乏既往病史资料，以致长期误诊、误治。

　　如果临床医生对出生后即有单侧鼻孔无法通气、该侧鼻涕又无法擤出的患儿提高警惕，检查后鼻孔鼻咽部时认真仔细，必要时选用特异性检查手段，多能明确诊断。综上所述，对出生后即出现周期性呼吸困难不能吮吸，张口啼哭时症状缓解或在追问病史时发现自幼鼻塞，患侧鼻腔无法通气，该侧鼻涕又无法擤出者，应高度怀疑本病。不能仅做前鼻镜检查，须做鼻咽部后鼻孔的特殊检查。诸如可用细探子或细导尿管，自鼻腔插入咽部，观察其能否通过;用着色剂鼻腔注射，观察咽部有无染料;对较大儿或成人可应用纤维鼻咽喉镜、鼻内镜均能清晰地看清闭锁区;也可行碘油X线造影检查等。

（实习编辑：王俏茹）