病因病理

　　本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

　　临床表现

　　是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。

　　常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

　　自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

　　有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

　　诊断和鉴别

　　1.皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

　　2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

　　3.Nikolsky氏征阳性。

　　4.水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞（Tzanck细胞）。

　　5.免疫荧光检查

　　a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

　　b、间接法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

　　红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

　　6.病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解（acantholysis）在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。

　　在水疱内可以找到棘松解细胞（Tzandk细胞）

　　疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。

　　增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。

　　落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层角层下或颗粒层内。

（实习编辑：张婷）