单纯性血尿　　【概述】　　凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状（如水肿、高血压、肾功能减退等）者，为单纯性血尿。在1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟订的肾脏病分类草案中称为"无症状血尿"（asymptomatichematuria），1981年又修订为"单纯性血尿"。此名称与国际上所谓的"孤立性血尿"（isolatedhematuria）相似。　　【发病机制】　　各地报道不一。根据健康人群中尿筛查的资料，日本福冈160000学龄儿童尿筛查诊为孤立性血尿者0.25％。我国1986年对2～14岁224291名健康儿童进行尿过筛检查，最终诊为无症状血尿者942例（0.42％）。在临床工作中单纯性血尿也是一较常见的症状。据国外一回顾性分析，1970～1987年所见的11600例肾脏和泌尿系病儿中，孤立性血尿341例（2.94％）。　　【临床表现】　　单纯性血尿临床上有两种表现形式：复发性及持续性。二者均无水肿、高血压、肾功能不全等改变。　　1.复发性主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间一般不超过2～5天；两次发作间隔数月或数年不等。发作间期尿常规检查正常或镜下血尿。通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史。少数病儿肉眼血尿发作时可伴有腹痛或腰痛。　　2.持续性持续性镜下血尿多系于体检或其他疾病行尿检查时发现。尿中红细胞数量多少可有波动，不伴其他症状或体征。因多系偶然发现，故难于确定起病日期和病程。　　【实验检查】　　对尿中红细胞有条件时应利用相差显微镜、扫描电镜或光镜进行形态学检查，以区别肾小球性或非肾小球性血尿，以助于红细胞来源的定位诊断。通常无蛋白尿（对伴有蛋白尿者不应列入"单纯性血尿"范畴），但肉眼血尿时可检得尿蛋白（+）～（++）。血液化学、肾功能、补体C3等免疫学检查正常。　　至于此类患儿是否应行肾活检，一般认为，此类患者多数预后好、病理上多为非特异轻微改变故不需肾穿刺检查，而是定期随访；如血尿逐渐加重，应考虑有慢性肾脏疾病的可能，病程持续1年以上时，可有选择地进行肾穿刺检查；病程中如发现伴发蛋白尿，则提示可能有某种肾脏病理的变化，可考虑肾穿刺以明确诊断。在诊断中应除外尿路感染、高尿钙、结石、镰状细胞病等情况。　　【病理说明】　　各家报告不一，此或与其肾活检指征及检测手段不一有关。Cubler和Habib报告245例肾组织学所见，65％为IgA肾病；在经电镜检查的85例中有37例为Alport综合征，16例有弥漫性肾小球基膜变薄、32例肾小球正常或轻度非特异性改变。匈牙利S.Turi报告47例中系膜增殖17例、Alport综合征14例、局灶增生5例、膜增生肾炎3例、IgA肾病3例、微小病变和膜性肾病各2例、局灶节段硬化1例。我国上海市儿童医院50例活检结果，系膜增生性肾炎27例（54％）、IgA肾病7例（14％）、轻微病变7例（14％）、局灶节段性肾炎6例（12％）、IgM肾病3例（6％）。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见。　　【诊断说明】　　单纯性血尿是一症状性诊断，需在除外各种能引起血尿的疾患后，仅有病因尚不能明确的无症状、孤立性血尿（不伴蛋白尿）者方诊断为"单纯性血尿"。　　病史中应详尽询问患儿及家族中的肾脏病史、血尿史、结石史；对复发性者应注意发作的诱因。　　【鉴别诊断】　　诊断小儿单纯性血尿时须除外以下疾病。　　1.IgA肾病IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病。多数患儿表现为复发性血尿，尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外，于发作期也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高。确诊有赖于肾活检免疫荧光检查（详见IgA肾病节）。　　2.良性家族性血尿有家族史、以良性过程的单纯性血尿为临床特点，病理学检查可见肾小球基膜菲薄（详见家族性遗传性肾脏疾病节）。　　3.Aport综合征早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史、神经性高频耳聋、进行性肾功能减退等特点可以区别。　　4.特发性高尿钙症（idiopathichypercalciuria）是小儿单纯性血尿重要病因之一。在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中，最后有23例（27.7％）明确为高尿钙症。高尿钙症在各地检出率不一，Moore报告美国儿童中发病率为2.9％～6.2％；北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例（1.7％）；此差异可能与地区、种族、年龄、饮食及维生素D摄入量有关。　　尿中排出的钙量超过正常（正常上限为每日＜4mg/kg），可见于多种情况。依是否伴有血钙增高分为二类。一类伴有血钙增高，主要见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进、婴儿特发性高钙血症等。另一类血钙正常而尿钙增高，可见于范可尼综合征、远端肾小管酸中毒，或继发于皮质激素、利尿剂应用后、或因骨疾病、烧伤而长期制动小儿，以及病因不明的特发性高尿钙症。引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症，此症病因不明，依发病机制可分为二种类型：一是肠吸收钙增加，二是肾小管对钙吸收不足。血尿是本症最常见的症状，通常为无症状镜下血尿，也可有一过性肉眼血尿，偶可持续数日。个别小儿于肉眼血尿时伴尿痛或耻骨上疼痛。血尿中红细胞形态属非肾小球性。除血尿外，本症也可引起多种泌尿系症状，如尿疼、尿频、尿急、白天尿失禁、遗尿、脓尿及反复泌尿道感染等。　　对于血尿患儿，当尿中红细胞形态属非肾小球性时，应注意除外高尿钙之可能。此时可行尿初筛检查，即以随机一次尿行尿钙/尿肌酐（mg/mg）测定，当≥0.2时提示高尿钙，高尿钙的确诊24小时尿钙测定如≥4mg/（kg・d）即可诊断。尚应参考病史、化验（如血钙、磷、血pH、甲状旁腺激素等）区别为继发性或特发性。　　特发性高尿钙症的治疗：及时治疗，不仅有助于缓解和消除所引起的症状，并可防止其后发生结石。此类患儿应给予足够的液量，适当限制钠盐摄入，避免进食含草酸过多的果汁、巧克力等，以免尿中生成草酸钙结晶。对有肉眼血尿、严重尿频、尿急者适当限制钙的摄入。针对高尿钙可给予噻嗪类利尿剂，如双氢克尿噻1mg/（kg・d），疗程4～6周。对血磷低下者可口服无机磷（钠或钾盐）1～3g/d，也可用离子交换树脂磷酸纤维素钠以防肠钙吸收。　　5.胡桃夹现象胡桃夹现象（nutcrakerphenomonon）又称左肾静脉受压综合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）是指走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角间的左肾静脉受压现象。通常此夹角约45°～60°，其间充以肠系膜、脂肪、淋巴结及腹膜等，故走行此夹角间的左肾静脉不致受压，但于青春期，身长速增、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，夹角变窄，左肾静脉受压，引起血液动力学变化，其重要后果之一即左肾出血（还可有引流入左肾静脉的睾丸静脉或卵巢静脉瘀血及精索静脉曲张）。在血尿患者中由本征引起者所占比例不详，但有人报道在31例非肾小球性血尿的患者中（已除外结石、高尿钙、肿瘤、感染）有15例系由本症引起。此类血尿之特点是一侧性（左侧）肾出血，其尿中红细胞属非肾小球性。出血程度不一，可为无症状血尿于尿筛查中检出，也可为明显肉眼血尿，且可反复发作，有时以运动为诱因，有些伴左腰部不适或腹痛，小儿可诉腹痛并常喜俯卧位。　　诊断：在非肾小球性血尿患者中，当除外高尿钙、肿瘤、感染、结石后即应想到本症的可能。可借助B型超声波、血管造影及CT检查明确诊断。一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立症状即可缓解，个别严重者可行血管再植。　　【预后说明】　　各家报道不一。日本HisanoS等对136例随访7.4（6～13年）无1例发生肾功能受累或高血压；其中35例于6年内尿转正常，100例仍属无症状孤立性血尿，仅1例转为血尿加蛋白尿（＞1.0g/m2）。但TuriS等对341例随访2～15年，结果如下：226例仍继续有孤立性血尿（66.3％）、68例（19.9％）发现为高尿钙（其中49例发生结石）、发现为肾小球肾炎者47例（13.8）。这一结果也提示对单纯性血尿患儿进行长期随访的重要性。