前言血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp／ADAMTS13）是新近发现的一种血浆金属蛋白酶，它主要水解大分子量的血管性血友病因子（vWF）多聚体成小分子的肽段。vWF是人体内止血与血栓形成中的主要糖蛋白之一，vWF多聚体的大小与其功能密切相关，它的分子量越大，则与胶原和血小板的结合能力越强。因此，vWF-cp可以通过对vWF多聚体大小的调控来调节vWF多聚体与内皮下胶原和血小板的粘附能力，从而影响血栓的形成。vWF-cp活性的缺乏导致血浆中超大分子量的vWF多聚体（UL-vWF）出现并在微血管内聚积，引发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。此外，动脉血栓性疾病、恶性肿瘤以及肝脏疾病等均伴有vWF含量的增高，但其原因尚不清楚，而且在上述疾病中多伴有vWF-cp活性水平的下降。本研究克隆和表达了vWF-cp的金属蛋白酶域，以此为抗原制备了该酶的单克隆抗体，为vWF-cp抗原水平的检测及其结构与功能的研究奠定了基础；同时，还了解了vWF-cp在血栓性疾病与肿瘤患者中表达的改变，探索了该酶在上述疾病发病中的作用和临床意义。一vWF-cp的表达及其单克隆抗体的制备血浆中vWF-cp蛋白的氨基端为...vonWillebrandfactor-cleavingprotease,alsodesignatedasADAMTS13（ADisintegrinAndMetalloproteasewithThrombo.spondintypeImotif13）.isanewlycharacterizedplasmametalloproteinasethatdegradesunusuallylargevonWillebrandfactormultimers（UL-vWF）derivedfromendothelialcells（ECs）andmegakaryocytes（MCs）intosmallpeptidescirculatinginblood,vonWillebrandfactor（vWF）isamatrixglycoproteinthatplaysakeyroleinprimaryhemostasisthroughitsanchoringactionofplateletsonto...