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血管性血友病|症状|治疗

更新时间:2011-01-05 16:10:33

1.检验作出血时间(1vy法)、凝血时间(试管法)、凝血酶原时间、KPTT,血小板计数及形态观察,血小板粘附试验,血块收缩时间,阿司匹林耐量试验,胶原与瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验,血浆因子ⅧR∶Ag及因子相关的瑞斯托霉素辅因子(ⅧR∶RcoF)浓度测定等。2.诊断标准(1)有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。(2)有皮肤、粘膜、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。(3)实验室检查:①血小板计数和形态正常;②出血时间(1Vy法)延长或阿司匹林耐量试验阳性;③血小板粘附试验延长或正常;④KPTT延长或正常;⑤Ⅷ∶C减少或正常;回VWF∶Ag减低或正常(若正常需进一步检查是否为变异型,见表7-5-2;⑦必须排除血小板功能缺陷性疾病。
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