近日，美国家心肺及血液研究所（NHLBI）针对血管性血友病（vWD）的诊治发布了该国的第一个临床实践指南。该指南包括血管性血友病的筛查、诊断、治疗和研究指导等方面的内容。（Haemophilia.2月29日在线版）vWD的机理是血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF）缺乏而导致的血凝功能的下降。vWF同时为凝血因子VIII的载体。vWD的病情较另一种出血性疾病血友病病情轻，却更为常见。然而，对于某些个体而言，vWD在手术中、受伤后或分娩时可因大出血带来生命危险。vWD在男女中的发病率均为1%～1‰，而血友病则多影响男性。指南建议医生对疑似患者要建立完整的病历，对患者进行全面的体检并要求进行一系列的血液检查。vWD的症状包括常因轻微的撞击或受伤而出现大的伤痕、经常性或难以止住的鼻出血、口腔手术后牙龈大量出血、手术后过量出血和妇女中经血过多等。指南专门讨论了下列三种vWD：Ⅰ型vWD：患者的vWF水平低或凝血因子VⅢ水平低于正常，为最轻和最常见的一种vWD，占vWD患者的3／4。Ⅱ型vWD：vWF未发挥其正常功能，又可分为2A、2B、2M和2N几个亚型。每一种亚型都由不同基因的突变所致，其治疗方法也不同。Ⅲ型vWD：患者通常缺乏vWF，同时其凝血因子VⅢ水平也低，是最严重的一种vWD，但不常见。因为妇女经血过多是vWD的最常见症状，指南建议在作出诊断前应进行彻底　　编辑：王霞