（五）心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全：需与动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别室上嵴上型的心室间隔缺损如恰好位于主动脉瓣之下可能将主动脉瓣的一叶拉下或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因而产生主动脉瓣关闭不全此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音可在胸骨左缘的第3第4肋间产生连续性杂音类似动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音但本病的杂音多缺乏典型的连续性心电图和X线检查显示明显的左心室肥大以及右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定发现右心室水平有左至右的分流可资鉴别。　　（六）动脉导管未闭　　有两种情况不容易鉴别一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者易与典型动脉导管未闭混淆前者杂音为双期后者为连续性;前者主动脉结不明显后者增大二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压仅有收缩期震颤和杂音者与高位室间隔缺损鉴别较为困难前者脉压差较大杂音位置较高主动脉结显著较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。　　（七）主动脉-肺动脉间隔缺损　　室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆采用逆行性主动脉造影加以区别。　　此外在晚期患者伴有发绀者应与其他发绀型心脏病如法洛四联症大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别主要靠病史肺动脉瓣区第二心音的高低肺纹理多少和心电图变化等必要时左右心导管检查和心血管造影检查。