结节性类天疱疮误诊1例ACaseofErrorDignosePemphigoidNodularis

刘丽霞*，谭兴友**，马东来，方凯，王宝玺LIULixia，TANXingyou，MADonglai，FANGKai，WANGBaoxi

［摘要］报告1例结节性类天疱疮。患者女，41岁。因躯干、四肢反复起红斑、结节伴瘙痒3年以“结节性痒疹”入院。取水疱和结节处皮损做组织病理示表皮下和基底层下水疱形成；直接免疫荧光显示IgG和C3呈线状沉积于基底膜带，间接免疫荧光显示IgG呈线状沉积于基底膜带。确诊。

［关键词］类天疱疮，结节性

［中图分类号］R711.72［文献标识码］B［文章编号］1001-7089（2005）09-0-0

1临床资料

患者女，41岁。因躯干、四肢反复起红斑、结节伴瘙痒3年入院。3年前无明显诱因于腰部出现红斑，伴瘙痒，并逐渐波及肩背部。半年后四肢出现结节，伴剧痒，曾在当地医院就诊，诊断为“结节性痒疹”，口服泼尼松40mg/d和外用皮质类固醇软膏（具体不详）治疗，有一定的效果，但停药后皮损又加重。以“结节性痒疹”收入院。患者1982年曾患“肺结核”，经正规抗痨治疗后痊愈。家族中无类似疾病患者。体检：一般情况好，系统检查无异常，左侧颈部、腹股沟各可触及1个花生大小的淋巴结，质中，无压痛，活动度好。皮肤科情况：躯干、四肢散在分布许多绿豆至黄豆大小的结节，质硬，表面粗糙，有的结节顶端表皮剥脱，有血痂。此外，还可见抓痕、苔藓样变和色素沉着（图1），但未见水疱。口腔和眼结合膜、外阴黏膜未见水疱、糜烂和溃疡。实验室检查：血WBC10.2×109/l，EOS12%；尿常规、肝功均正常；胸部正侧位片未见异常。给予克敏嗪、非那根等抗过敏和外用皮质类固醇软膏等治疗，1周后瘙痒明显减轻，但结节无明显消退，并且面部出现数个绿豆至蚕豆大小张力性水疱，尼氏征阴性（图2），伴瘙痒且下肢小结节上也出现小水疱，伴剧痒。分别取右下肢水疱和结节行病理检查：水疱处表皮下水疱形成，表皮角化过度伴角化不全，疱液中有少量嗜酸性粒细胞，真皮浅层血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图3）；结节处示表皮基底层下大疱形成，疱液中可见纤维蛋白网和少量嗜酸性粒细胞，真皮浅层血管扩张，血管周围有较多淋巴细胞、组织细胞及嗜中性粒细胞浸润（图4）。直接免疫荧光显示IgG和C3呈线状沉积于基底膜带（图5），间接免疫荧光显示IgG呈线状沉积于基底膜带（图6）。根据临床表现、组织病理和免疫荧光检查确诊为“结节性类天疱疮”。给予泼尼松60mg/d，环磷酰胺50mg/d和皮损局部外用卤米松治疗，2周水疱基本干燥、结痂，部分结痂脱落未留瘢痕，结节明显变平，瘙痒也明显减轻，左侧颈部、腹股沟肿大的淋巴结基本消退，泼尼松逐渐减至20mg/d后出院，门诊随访。

结节性类天疱疮（pemphigoidnodularis，PN）由Provost等［1］于1979年首先报道［1］，1981年由Yung等［2］正式命名为PN，其皮疹形态与结节性痒疹类似，多见于60岁以上的老年人，慢性病程，反复发作，男女均可发病，皮损好发于躯干和四肢，一般不累及黏膜［3］，以结节、结痂间有苔藓化和水疱为主，但水疱皮损可出现在病程的不同时期，取结节做病理检查可见表皮下疱，直接及间接免疫荧光检查显示大疱性类天疱疮的特征，皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。本病临床上应与结节性痒疹、瘢痕性类天疱疮进行鉴别。结节性痒疹常见于成年妇女，皮损为疣状结节性损害，分布于四肢以小腿伸侧为多，结节处病理可见表皮角化过度，棘层肥厚，表皮嵴不规则地向真皮增生形成假性上皮瘤状，真皮内显示非特异性炎症浸润，故可排除之；瘢痕性类天疱疮主要侵犯黏膜，尤其眼结合膜，水疱消退后留下永久性瘢痕，该患者眼结合膜及其他黏膜部位无损害，水疱愈后无瘢痕形成，亦可排除。结节性类天疱疮多先出现水疱、大疱，在水疱愈合后才逐渐出现结节，但该患者在病程初期并没有水疱，而是在治疗过程中才出现水疱、大疱，临床上很容易误诊为“结节性痒疹”。因此对于临床上表现为结节性痒疹的中老年患者，经多种治疗效果不佳者，应及时行组织病理和免疫荧光检查，除外结节性类天疱疮。

［参考文献］

［1］ProvostTT，MaizeJC，AhmedAR，etal.Unusualsubepidermalbullousdiseaseswithimmunologicfeaturesofpemphigoid［J］.ArchDermatol，1979，115（2）:156-160.

［2］YungCW，SoltaniK，LorinezAL.Pemphigoidnodularis［J］.JAmAcadDermatol，1981，5（1）:54-60.

［3］林麟，靳培英，刘训荃，等.结节性类天疱疮1例［J］.中华皮肤科杂志，1994，27（5）：313.

［作者单位］中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院皮肤科，北京100730；*进修医生，内蒙古巴彦淖尔市医院皮肤科，内蒙古，巴彦淖尔015000；**进修医生，山东省济宁医学院附属医院皮肤科，山东济宁272100

［作者简介］刘丽霞（1973-），女，内蒙古巴彦淖尔市人，医学学士，主治医师，主要从事皮肤性病科临床工作。