耳源性肥厚性硬脑膜炎1例报告首席医学网2007年09月12日13:52:01Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者：王庄谈鹰作者单位：313000浙江省湖州市中心医院神经内科

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　　肥厚性硬脑膜炎（HCP）是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病，特点是硬脑膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹［１，２］。国内报告较少，由于影像学技术的发展，近年来逐渐认识并重视此病，本科收治1例，现报告如下。

　　1临床资料

患者男，65岁，农民，已婚。因“头痛45天，纳差、呕吐1个月”入院，头痛部位以左侧为主，后波及整个头部，呈持续性剧烈胀痛，近1个月出现纳差、呕吐，体重减轻。原有左侧中耳炎史，否认肺结核、糖尿病、肿瘤病史。体检：体温、血压无殊，精神软，消瘦，意识清楚，语言流利，左耳听力粗测略差，眼底未见明显视乳头水肿，颅神经检查无异常，颈软，克氏征阴性，病理征阴性，四肢肌力Ⅴ级。头颅CT、脑电图均未见明显异常，头颅MRI显示；左侧硬脑膜均匀增厚，以小脑幕最明显，增强后呈明显异常强化。腰穿查脑脊液压力为125mmH2O，白细胞6×106/L，蛋白854mg/L,糖和氯化物均正常，培养未检得细菌。中耳CT示左侧中耳乳突炎。胸片和上腹彩超均未见异常。临床诊断：（1）肥厚性硬脑膜炎；（2）左侧中耳乳突炎。给予地塞米松10mg/d静脉滴注，1周后头痛好转。因左侧中耳病变需手术治疗转本院耳鼻喉科行“左侧鼓室成形术”，术中发现病变组织破坏鼓室盖部骨质，炎性组织侵犯颅底，累及硬脑膜。病理报告：左鼓室、鼓窦、硬脑膜炎性纤维结缔组织及肉芽组织。术后继予地塞米松10mg/d，并予甘露醇50g/d、头孢三嗪4g/d静脉滴注，2周后停地塞米松、甘露醇、头孢三嗪，改强的松40mg/d口服，2周后渐减量，头痛基本缓解，带强的松30mg/d口服出院，出院嘱每2周减强的松10mg，目前还在随访中。

　　2.1HCP的病因和病理HCP的病因可分为继发性和特发性两大类，继发性HCP常继发于一些感染性疾病［３］（如各种中耳乳突炎、鼻窦炎）、传染病、癌症等。病因不明时称为特发性HCP。本例HCP属耳源性感染所致，术后予激素、抗生素联合治疗取得较好疗效。本例病理改变为左鼓室、鼓窦、硬脑膜炎性纤维结缔组织及肉芽组织，与文献报道一致［４，５］。但病因不同，肉眼检查及光镜所见也有不同，对某些疑难病例，硬脑膜活检是唯一可靠的依据。硬脑膜增厚可引起横窦、海绵窦及矢状窦等闭塞。

　　2.2HCP的临床特点头痛是最常见的症状，几乎见于所有病例，多数表现为持续性严重头痛，有的患者以头痛为唯一症状，本例亦即如此。因此，对原因不明的持续重度头痛患者，头颅MRI平扫及增强扫描是必要的。颅神经损害症状也较常见，Ⅱ～Ⅶ颅神经损害均有报道［５］，临床上动眼神经多最先受累，其次为外展神经、面神经等。引起颅神经损害的原因是硬脑膜肥厚导致颅神经穿出颅骨处的间隙变窄，使颅神经受压。小脑天幕肥厚压迫桥小脑角部时可出现小脑性共济失调。腰穿脑脊液检查多数正常，少数可有脑脊液压力增高、细胞数轻度增多及蛋白轻微增高。本例仅为蛋白轻微增高。因此HCP无特异性的临床特点，根据病变部位和严重程度的不同，症状不同。头颅CT多无特殊表现，少数硬脑膜肥厚明显者，可见硬脑膜弥漫性增厚，并且可被强化。头颅MRI可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥漫性增厚，呈等T1、长T2信号，增强扫描可见强化，T1像更明显。局部病灶多位于小脑幕、大脑镰等处。本例为局部病灶位于左侧小脑幕，与左侧中耳乳突炎性组织侵犯颅底，累及左侧小脑幕有关。

　　2.3HCP的诊断和治疗HCP的病史、症状、体征，及相应的血液、脑脊液等实验室检查常无特异性，临床上容易漏诊和误诊。放射学检查非常重要，特别是MRI增强扫描是评估病变范围和严重程度以及追踪观察治疗效果的主要手段。必要时须行硬脑膜的活检加以证实。临床上须与软脑膜、蛛网膜病变、脑膜肿瘤等鉴别。本例因检查了头颅MRI加增强，发现左小脑幕明显强化，结合病史及中耳CT检查明确了诊断并得到手术证实。根据病因进行治疗是基本原则。有感染者进行抗炎治疗，可酌情将抗生素及皮质类固醇激素联合使用，特发性HCP与自身免疫有关，可用皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗，激素减量宜慢，否则易复发。对某些病例则需手术切除病灶及受累的硬脑膜。

【参考文献】　　1KupersmithMJ,MartinV,HellerG,etal.Idiopathichypertrophicpachymeningitis.Neurology,2004,62:686～694.　　2RikuS,KatoS.Idiopathichypertrophicpachymeningitis.Neuropathology,2003,23:335～344.　　3deDeus-SilvaL,QueirozLdeS,ZanardiVdVdeA,etal.Hypertrophicpachymeningitis:casereport.ArqNeuropsiquiatr,2003,61:107～111.　　4易自翔，张榕，肖文惠，等.耳源性肥厚性硬脑膜炎伴颞叶水肿及器质性精神障碍一例.中华耳鼻咽喉科杂志,2000,35（4）:271～274.　　5黄光,刘兴洲.特发性肥厚性硬脑膜炎.中华内科杂志,2006,45（1）:67～68.

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