先天性肛门闭锁并会阴瘘1例报告首席医学网2008年04月25日10:31:52Friday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者：陆红作者单位：663300云南广南县医院放射科

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【关键词】肛门阴瘘

　　直肠肛门畸形是新生儿常见的先天性畸形，据文献报道其发病率不一，3000～5000个新生儿中即有1例患婴。现将我院手术治疗的1例报告如下。

　　患婴，女，8个月，自出生后其父母发现未有肛门，排便时粪便自会阴部漏出，排便时哭闹不安，便后能安静，无腹痛腹胀，无呕吐及发热，未经任何治疗。

　　入院检查：体温37.4℃，脉搏110次/分，呼吸22次/分，一般情况差。心肺腹无异常。肛门处闭锁，于阴道下段约距阴道外口约0.5cm处见直径约0.6cm大小的瘘口，大便常从此处溢出，周围皮肤及黏膜糜烂，红肿，具体瘘口深度及内口不祥。实验室检查：WBC12.7×109/L，N0.49，C0.48，Hb130g/L，RBC4.45×1012/L。

　　X线检查方法：于皮肤肛门处放置金属标记，常规胸腹部透视未见异常，同时常规腹部倒立正侧位投照，照片上未见直肠充气，尚不能确定其闭锁程度。随后采取瘘管插管造影，经瘘口置导管在直肠内，经导管注入稀硫酸钡剂约20ml，见造影剂流入直肠内，所见直肠段肠管增粗，肠间隔消失，测得直肠最远端距肛门金属标记约0.5cm，并位于骶尾关节与耻骨联线下方。

　　X线诊断：先天性肛门闭锁并直肠会阴瘘。

　　手术方式：取截石位，在正常肛门位置做“X”形切口，向深部钝性分离，找到直肠端，使直肠盲端自然突出于皮肤切口之外0.5cm，然后“十”字形切开直肠壁，排出粪便，将直肠与肛门皮肤缝合，同时将瘘管缝合结扎。手术顺利，患儿术后7天出院。

　　直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果。在胚胎早期尾肠与尿生殖窦共同形成泄殖腔，在胚胎第7周时，中胚层向下生长，将尾肠与尿生殖窦完全隔开，与此同时，会阴部出现原始肛道（即后来的肛门），肛道向体内伸展，与尾肠相遇，两者间被膜状隔分隔成为肛膜。胚胎第8周时，肛膜消失，尾肠与肛道贯通成正常的直肠和肛管。在这一发育过程中，若贯通不全，可形成肛门闭锁或狭窄。若尾肠与尿生殖窦分隔不全，则可形成直肠瘘。

　　直肠肛门畸形可分为4类：①闭锁，但肛门狭窄，直肠远端亦有狭窄。②膜未破，肛门有一薄膜闭锁。③肛门处仅有凹陷，无肛管，直肠与肛门凹陷之间有相当距离。此型常见并常伴有直肠瘘。④肛门外形正常，有肛管，但肛管与直肠之间存有不同距离的间隙［1］。本例属第三类型并发直肠会阴瘘。直肠肛门畸形根据临床表现诊断不难，但要确定其类型，行X线检查是必不可少的，它可区别是狭窄或是闭锁，并视直肠盲端处于盆腔底之上方或下方，确定其属高位闭锁或低位闭锁［2］，并能测定直肠盲端距皮肤肛门之距离，为外科选择适宜的手术方式提供可靠的依据。

【参考文献】　　1武汉医学院第二附属医院放射科.消化系X线诊断学基础.北京：人民卫生出版社，1975.　　2上海第一医院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.第3版.上海:科学技术出版社，1982.

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