正常情况下，人的消化道排泄物经结肠排至直肠，在该处的神经、肌肉的调节下，再经肛门排出身外

该手术适用于修复肛门闭锁及其它肛管直肠畸形。肛管直肠畸形可分为低位及高位两种类型

肛管直肠闭锁或合并有细小瘘管，排便困难，均应在出生后立即手术。　　低位畸形手术较为简单。单纯肛膜闭锁，仅需切除肛膜，缝合直肠粘膜与肛门皮肤。即使肛管闭锁也只需经会阴游离直肠盲端，自肛门拖出行肛管成形术。　　高位畸形需经腹会阴部或后矢状切口进行肛门直肠成形术，从腹腔内或会阴部游离直肠盲端，将直肠牵下，切开盲端与皮肤缝合成形。合并有瘘管的还需解剖出瘘管，将瘘管切除修复。由于手术创伤重，失血多，需要良好术前准备。　　高位畸形病儿病情严重或合并有其它系统严重畸形，或早产体重不足2500g，不能耐受复杂手术，可先行乙状结肠或横结肠造口术，维持生命；待病儿1/2~1岁时，再行肛管直肠成形术

患儿需留院数天，术后应进行数月的再造肛门扩张术以改善括约肌功能，防止肛门狭窄。儿童时期应多进食高纤维食物，保持大便松软