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先天性漏斗胸伴多关节脱位2例,儿科学

更新时间:2011-01-12 14:35:01

  近20年间我院骨科收治2例先天性漏斗胸伴多关节脱位患儿,分别经分期手术治疗与手法复位石膏固定治疗,获得良好的效果。

  例1:男。生后一直体质较差,学步较晚。3岁时因先天性漏斗胸畸形在我院行胸骨翻转术,效果满意。4岁时发现患儿步履蹒跚,再次来我院就诊。入院体检:发育营养中等,面颅无畸形,语言与智力发育正常。双髋关节蛙式试验阳性,双膝关节屈伸活动时可闻弹响,髌骨向外侧脱位,同时双足为严重平足畸形。经X线片证实双髋、膝有脱位改变,踝足部X线摄片证实为垂直距骨畸形,分次行髋关节脱位、Salter骨盆截骨矫形术,双膝关节脱位行Campbell矫形术,每次手术间隔约半年,以提供功能恢复训练时间。近期随访患儿已年满18岁,步态正常,能和一般青少年一样生活与学习。现上高一年级,学习成绩中等。双髋关节摄片示发育良好,下蹲、外展等功能正常。双侧髌骨未再脱位,平足畸形虽未手术治疗,足畸形未见加重。

  例2:男。生后3个月发现左髋关节屈伸活动时有弹响声来我院就诊,面颅无畸形。胸骨中下部有凹陷畸形,漏斗胸容量约20?ml。左髋关节Ortolani征(+),左髋关节呈反屈畸形,活动时有弹响,过伸时胫骨明显向后脱位,屈膝时轻轻向前推挤胫骨,可闻清晰的弹跳而复位。双足有平足畸形。经X线摄片证实左髋、膝关节脱位,右足垂直距骨、左足高弓畸形。病史中无明显家族史,母亲孕期亦无异常。染色体检查:核型为46XY,G组染色体短臂随体区变异。但据目前文献报告表明,该变异不引起临床症状。该患儿髋、膝关节手法复位,薄衬里蛙式石膏固定,拆除石膏,X线摄片提示髋、膝关节脱位已整复,第二疗程6周蛙式石膏固定,再次期满复查,显示患髋髋臼明显加深,股骨头与髋关系完全正常,膝关节诸骨排列正常,已无脱位征象,患儿已满半岁,现正在继续治疗中,因患儿年幼,漏斗胸及垂直距骨、高弓足暂时尚未处理。

  先天性漏斗胸伴多关节脱位病例临床十分少见,而颅面发育正常,智力正常是该病有别于其他疾患的特征。据作者查阅多部综合征专著资料[1-3],目前本病尚无归属,推测可能系一少见综合征,早诊早治,效果更好,不但治疗方法简单,而且疗程亦大大缩短。

  1 林丽蓉,林文涛,余满松,编著.医学综合征大全.北京:中国科学技术出版社,1994.1898-1997.

  2 诸先秋,徐尚恩,沈玉成,主编.小儿外科临床综合征.贵阳:贵州科技出版社,1996.111.

  3 洪庆成,江敬铭,主编.儿科综合征.天津:天津科学技术出版社,1996.287.

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