更新时间:2011-01-27 12:27:09
近30年来,阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革,从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初,多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊,术后3~4周辅助放疗或化疗。 1.手术治疗 应强调初次手术的准确性及彻底性,尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下: (1)子宫阴道联合切除:适用于病变局限于阴道、宫颈者。 (2)子宫阴道联合切除及膀胱切除:适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。 (3)子宫、阴道、膀胱切除及盆腔淋巴清扫:适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。 (4)全盆腔内脏切除:适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时,行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。 除全盆腔内脏切除外,一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢,复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。 这种广泛性手术虽取得了一定疗效,但手术并发症及手术死亡率均高。此后,美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)对该病作了一系列研究: Ⅰ期研究(1972~1978):自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术,而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。 Ⅱ期研究(1978~1984):发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。 Ⅲ期研究(1984~1988):认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高,且可减少手术并保留生育功能,其生存率可达83.3%(20/24)。因此,建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗,再根据情况行保守性手术,必要时再考虑放疗。 Ⅳ期研究(1991~1997):得出的结论是,化疗方案VAC(长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺)、VAI(长春新碱、放线菌素-D、异磷酰胺)、VAE[长春新碱、异磷酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果,尤其对胚胎性肉瘤更为有效。http://jibing.jiankang4.com