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先天性结肠狭窄和闭锁的发病机制

更新时间:2011-01-27 14:12:25

发病机制  1.病理 病理和小肠闭锁很相似,根据闭锁的程度及形态不同,可为3型(图1):  Ⅰ型隔膜闭锁:肠腔内呈膜状隔,膜状隔癣结肠腔分隔为远近侧,两部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通,形成结肠狭窄。  Ⅱ型条索状闭锁:肠系膜完整,肠管远、近端为盲端由纤维索带相连。  Ⅲ型肠系膜缺损:肠管远、近端为分离之盲端。肠系膜亦有V字型缺损。  发生在升、横结肠的肠闭锁与狭窄以Ⅲ型居多,发生在脾曲以远的肠闭锁与狭窄则以Ⅰ、Ⅱ型多见。  闭锁近端肠管明显扩张、肥厚,蠕动功能差,远端肠管萎陷、缩小、变细,肠腔内有白色硬质类黏液物质。如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远,则形成盲袢,位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张,肠壁菲薄、缺血、坏死甚至穿孔。由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期,约10%~20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。  2.合并畸形 结肠闭锁常伴发并指、多指及马蹄内翻足等骨骼畸形,眼及心血管畸形;腹裂、脐膨出等腹壁畸形,先天性巨结肠症,十二指肠及小肠闭锁等。http://jibing.jiankang4.com
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